1.4.1

Genetic factors

While the hereditary and genetic origin appears unassailable , the chromosomes involved in its transmission remain uncertain, as do the mechanisms leading to their expression and, consequently, to scoliosis .

1.4.2

Role of erect posture

From an anthropological standpoint, one may note that among vertebrates, man is the only animal to truly stand and consequently, appears to be the only victim of scoliosis . At the phylogenetic level, the upright posture is associated with enlargement of the lumbar segment of the spine above the pelvis, and also with the appearance of lumbar lordosis . From a biomechanical standpoint, this transformation seems economical and functional, and yet it tends to weaken the spinal column with the appearance of a form of “backward shear stress” to which the vertebrae are not accustomed. As a result, upright bipedal posture may contribute to the rotator instability from which scoliosis originates . The mechanism nonetheless does not appear to be exclusive to humans; experimental scoliosis has been induced in some quadruped animals .

1.4.3

Spinal growth abnormalities

A number of factors strongly suggest the major role of spinal growth mechanisms in the occurrence of scoliosis : earlier height growth in scoliosis sufferers than in other subjects of the same age, an association of growth phases with aggravated idiopathic scoliosis, and the possibility that congenital abnormalities of the vertebral growth cartilages induce scolioses that grow more pronounced during phases of spinal growth .

The Hueter-Volkmann law, according to which bone growth is slowed by compression and accelerated by distraction, has been put forward as an explanation of the aggravated scoliosis observed occurring during childhood. Due to the effect of gravity, an initial structural asymmetry would entail heightened stress in the concave area, which would in turn produce heightened curvature. A vicious circle or cycle would thereby come into being, and the progressive adolescent scoliosis might, in a sense, be termed self-generating or said to feed on itself .

Spinal growth largely stems from the activity of the two neurocentral joints known as Schmorl’s cartilage, which consist in paired and symmetrical synchondroses that bring together the vertebral body at each semi-posterior arch and normally function symmetrically. . The most widely cited initial structural defect would involve asymmetrical development of these cartilages. The theory appears to have originated in a number of observations. In children with scoliosis, MRI measurements of the vertebral pedicles show them to be asymmetrical . Another clinical argument favoring hypothesis of abnormal neurocentral cartilages is based on the fact that aggravated idiopathic scoliosis is synchronous with the periods during which these joints are intensely active .

From an experimental standpoint, a number of studies tend to corroborate this hypothesis. In the young pig, for example, unilateral limitation through epiphysiodesis of the growth of a neurocentral Schmorl cartilage may lead to development of a convex scoliosis on the side where growth has been restricted . That said, other experiments involving electrical sterilization of the neurocentral cartilage in the same animal induce scolioses in which the convexity develops controlaterally to the lesion . The inconsistency of these responses would appear to undermine the theory. Another stumbling block resides in the inability of the theory to account for the fact that the overwhelming majority of scoliotic curvatures present with right thoracic and/or left lumbar convexity. Finally, from a theoretical standpoint, it is difficult to ascertain whether Schmorl cartilage asymmetries are actually the causes or the consequences of the deformity .

For some researchers, scoliosis aggravation during growth phases may be connected with excessive growth of the anterior part of the vertebra .

1.4.4

Intervertebral disc abnormalities

Suffering incurred by the intervertebral disc may also help to explain the development of idiopathic scolioses. . Recent studies have shown collagen abnormalities in the intervertebral discs of scoliosis patients . However, these anomalies have been reproduced in vitro through heightened pressure on disc-related fibroblasts . Such experimental results once again tend to suggest that the anomalies or abnormalities observed in vivo may be secondary to modified spinal stress in scoliosis patients.

1.5.1

Body asymmetry

Attentive observation of spinal curvatures during growth phases shows that in subjects without scoliosis, an advance in age induces heightened frequency in bending to the right of the dorsal spine . Given this context, it has been suggested that visceral rotation phenomena during the embryological period may constitute the source of the initial asymmetry; if this is so, the stereotyped distribution of idiopathic scoliosis curvatures may have found an explanation .

1.5.2

Connective tissue abnormalities

Experimental scolioses have been brought into being in animals by section of the costotransverse ligaments . Scolioses are frequently observed in patients who are carriers of connective system diseases such as osteogenesis imperfecta, Marfan’s disease or the Ehler-Danlos syndrome . Studies have confirmed the existence of elastic fiber abnormalities in the yellow ligaments of scoliosis patients . In this area, one of the main difficulties encountered consists in determining whether the observed tissue anomalies are causes or consequences of the scoliosis .

1.5.3

The role of the erector spinae

The idea that erector spinae asymmetry might be the source of scoliosis is by no means new; as long ago as the 19th century, tenotomy of the transverse spinal muscle (multifidus) had been suggested as a treatment for scoliosis . The idea is evidently related to the high frequency of scoliosis in childhood neuromuscular disease . Once again, however, any interpretation of the modifications of the volume, activity and nature of the spinal muscles observed in the convexity of the scoliosis is subject to the same question as to whether the symptoms should be considered as causes or consequences .

1.5.4

Hormonal factors

Girls with scoliosis generally have a lower body mass than that of other girls in the same age bracket. This phenomenon has been attributed to the psychological difficulties associated with the deformity . Recent studies, however, have suggested that the scoliosis might be the visible aspect of a metabolic or endocrinal disease accounting for a specific morphotype . And observation of sporadic cases of scoliosis development during growth hormone treatment has led to consideration of the possible role of the GH in the process . That said, no anomaly in growth hormone blood concentration has been reported in scoliosis patients . These different findings may be associated with the delayed puberty observed in scoliosis patients and apparently proportional to the severity of the deformity . Pubertal delay would entail prolonged exposure of the immature vertebrae to the deforming stress of the erect posture and would thereby favor the constitution of scoliosis. Low bone mineral density in young female scoliosis patients suggests that estrogen disorders may engender osteopenia, which would account for a particularly high susceptibility to deformation of the bone matrix . The existence of an anomaly specific to the estrogen system is likewise suggested by the progressive reactivation subsequent to menopause of the scolioses . This phenomenon could perhaps be considered as a form of genetic abnormality promoting estrogen receptor gene polymorphism .

1.5.5

The role of melatonin

Thillard was the first researcher to report on the existence of scoliosis in pinealectomized chickens , and his findings were confirmed by Dubousset and Machida during other experiments with animals . As melatonin is a neurotransmitter present in the pineal gland, they put forward the hypothesis that the pathogenic mechanism is associated with a postural problem induced by melatonin deficiency. However, the role of melatonin in the human nervous system remains uncertain . Other teams have obtained contradictory results in monkeys . In humans, on the other hand, below-normal melatonin levels have been observed in adolescent carriers of scoliosis . Finally, Moreau et al. have shown that the progressive character of a small scoliosis is associated with a membrane anomaly in melatonin receptors .

1.5.6

The role of leptin and the autonomic nervous system

This neuro-endocrinal theory is based on the observation of multiple body asymmetries in young scoliosis patients. An anomaly in hypothalamic leptin receptors may induce asymmetries at the efferences of the autonomic nervous system, which would in turn engender trophic asymmetry involving the vertebral bodies .

1.5.7

The role of calmodulin

Calmodulin is a ubiquitous protein capable of being associated with the calcium ions present in a cell medium. Its role in muscle contraction has impelled some authors to investigate the idea that through muscle tone disorder, calmodulin might be involved in the development of scoliosis . In fact, there exists an association between a high platelet calmodulin count and the relative severity of scolioses . Another published hypothesis is that this anomaly may induce microangiopathy at the level of the compressed vertebral bodies and thereby amplify asymmetric vertebral dystrophy .

1.5.8

Neuraxis growth abnormality with regard to the spinal canal

Through discovery of anomalies such as tethered cords or neurologically non-symptomatic syrinxes, MRI has fostered the hypothesis that scoliosis might be the consequence of an attempt at neuromuscular protection by an abnormally short spinal cord . However, the rarity of neurological complications during corrections and the inconstancy of event-related potential abnormalities in scoliotic subjects do not corroborate this hypothesis .

1.5.9

The role of the nervous system and of postural control

The disturbed postural control observed in scoliotic children has led to consideration of its possible involvement in scoliosis pathogenesis . The troubles in the proprioceptive system induced by melatonin anomalies have already been mentioned.

The role of cerebral structures in scoliosis pathogenesis has also been investigated. MRI study of cerebral morphometry has revealed corpus callosum abnormality and stereotyped asymmetry of the internal capsules in patients who are carriers of scoliosis .

The hypothesis of vestibular disorders has also been mentioned as a possible explanation for scoliosis development . The reason for the dysfunction might consist in a morphological and genetic anomaly of the semicircular canals of the left inner ear .

In scoliosis patients, proprioceptive and postural control are clearly disturbed, but once again, it appears difficult to draw a distinction between cause and consequence .

1.6.1

Asymmetric bone growth deregulation

It is a question of mechanisms that induce unilateral hypertrophy of the vertebra. The most widely cited of these mechanisms is asymmetrical activity of the neurocentral cartilages. This hypothesis has led to suggestions to directly address growth of the neurocentral cartilage by means of thoracic pedicle screw instrumentation . It also encompasses the theory of autonomic nervous system dysregulation, which induces hemihypertrophy.

1.6.2

Susceptibility of bones to deformation

Patients might develop a scoliosis on account of the fact that bone strength is diminished and, more specifically, subjected to physiologically asymmetrical stresses or constraints. The hypothesis brings together the different hormonal and hematological phenomena regulating bone metabolism that may exacerbate trophic disorders in asymmetrical vertebrae. These phenomena constitute a source for treatments aimed at constraining the hypertrophic side of the vertebrae while allowing the hypotrophic side to develop, as occurs with hyper-corrective braces or nitinol bone compression staples placed in the convexity of the scoliotic curve .

1.6.3

Abnormal passive spinal system maintenance

This category brings together the different passive maintenance system anomalies with an impact on the skeletal structure. They encompass collagen and elastic tissue abnormalities, and disc anomalies may be added. This type of physiopathology is often cited in suggestions or indications for asymmetrical relaxation exercises , braces and progressive asymmetrical surgical elongation .

1.6.4

Disturbed active spinal system maintenance

This category brings together the different reasons for perturbation of the residual muscle tension (tonus) exerted on the spinal musculoskeletal system. They may include muscular dysfunction per se, which is often associated with biochemical abnormalities such as calmodulin anomalies, or disorders induced by postural control anomalies, which may be associated with abnormalities concerning neurotransmitters such as melatonin or with various anatomical disorders. The therapeutic efforts occasioned by such pathologies consist in the attempts at muscle reprogramming and proprioceptive control developed in physical therapy ; flexible braces may likewise be recommended .

2.3.1

Facteurs génétiques

Une origine héréditaire et génétique semble certaine mais les chromosomes impliqués dans cette transmission demeurent incertains ainsi que les mécanismes qui conduisent à leur expression et donc, à la scoliose .

2.3.2

Rôle de la station érigée

Sur le plan anthropologique, on peut noter que parmi les vertébrés, l’homme est le seul animal à se tenir vraiment debout et semble le seul à être victime de scoliose . Cette posture est associée sur le plan phylogénique à l’agrandissement du segment lombaire du rachis au-dessus du pelvis et à l’apparition de la lordose lombaire . D’un point de vue biomécanique, cette transformation semble économique et fonctionnelle mais est de nature à fragiliser la colonne vertébrale avec l’apparition de contraintes en cisaillement vers l’arrière, auxquelles les vertèbres ne sont pas bien adaptées. La posture bipodale ferait ainsi le lit d’une instabilité rotatoire à l’origine des scolioses . Cependant, ce mécanisme ne semble pas exclusif puisque des scolioses expérimentales ont pu être induites chez des animaux quadrupèdes .

2.3.3

Anomalies de la croissance rachidienne

Un faisceau d’arguments suggère fortement la responsabilité des mécanismes de croissance vertébrale dans la survenue des scolioses : une taille plus avancée à âge égal chez les scoliotiques, l’association des phases de croissances aux aggravations des scolioses idiopathiques et la possibilité des anomalies congénitales des cartilages de croissance vertébraux d’induire des scolioses qui s’aggravent fortement pendant les phases de croissance rachidienne .

La loi de Hueter et Volkmann, selon laquelle la croissance osseuse est ralentie par sa compression et accélérée par la distraction, est mise en avant pour expliquer les aggravations scoliotiques au cours de l’enfance. Une asymétrie structurale initiale entraînerait, sous l’effet de la pesanteur, une augmentation des contraintes dans la concavité, responsables d’une augmentation de la courbure. Ainsi, un cercle vicieux s’installerait et conduirait à l’auto-aggravation de la scoliose .

La croissance vertébrale dépend majoritairement de l’activité des deux cartilages neurocentraux dits de Schorml. Il s’agit de synchondroses paires et symétriques qui unissent le corps vertébral à chaque hémi-arcs postérieurs qui ont normalement des activités symétriques . Le défaut structural initial le plus souvent mis en avant est une asymétrie du développement de ces cartilages. Un certain nombre de constatations semblent être à origine de cette théorie. Chez les enfants scoliotiques, les mesures IRM des pédicules vertébraux révèlent une asymétrie des pédicules vertébraux . Un autre argument clinique en faveur d’une anomalie des cartilages neurocentraux repose sur le fait que les scolioses idiopathiques s’aggravent de manière synchrone avec les périodes d’activité intense de ces cartilages . Sur le plan expérimental, un certain nombre d’études ont été conduites pour étayer cette hypothèse. Par exemple, chez le jeune cochon, la limitation unilatérale de la croissance d’un cartilage neurocentral de Schmorl, par une épiphysiodèse peut entraîner le développement d’une scoliose convexe du côté de la limitation de croissance . Mais d’autres expériences de stérilisation électrique du cartilage neurocentral chez le même animal induisent des scolioses dont la convexité se développe de manière controlatérale à la lésion . Le caractère inconstant de la réponse met à mal cette théorie. Un autre point d’achoppement est l’incapacité de cette théorie à expliquer que la grande majorité des courbures scoliotiques ont une convexité thoracique droite et/ou lombaire gauche. Enfin sur le plan théorique, il reste encore difficile de définir avec certitude si les asymétries du cartilage de Schmorl sont causes ou conséquences de la déformation .

Pour certains, l’aggravation de la scoliose, au moment des périodes de croissance, pourrait être liée à un excès de croissance de la partie antérieure de la vertèbre .

2.3.4

Les anomalies du disque intervertébral

La souffrance du disque intervertébral pourrait aussi avoir une part de responsabilité dans le développement des scolioses idiopathiques . Des études récentes montrent la présence d’anomalies du collagène au sein des disques intervertébraux des patients scoliotiques . Cependant, ces anomalies du collagène sont reproduites in vitro par une augmentation des pressions sur des fibroblastes d’origine discale . Cela suggère encore une fois que les anomalies observées in vivo puissent être secondaires aux modifications des contraintes rachidiennes chez les scoliotiques.

2.4.1

L’asymétrie corporelle

Une observation attentive des courbures rachidiennes au cours de la croissance montre que chez des sujets non scoliotiques, l’avancée en âge induit une augmentation de la fréquence des inflexions du rachis dorsal vers la droite . Dans ce contexte, il a été avancé que les phénomènes de rotations viscérales dans la période embryologique pourraient être la source d’asymétrie initiale qui expliquerait la répartition stéréotypées des courbures des scolioses idiopathiques .

2.4.2

Les anomalies du tissu conjonctif

Des scolioses expérimentales ont été réalisées chez l’animal par section des ligaments costo-transversaires . Des scolioses sont fréquemment observées chez les patients porteurs de maladie du système conjonctif comme l’ostéogenèse imparfaite, la maladie de Marfan ou le syndrome d’Ehler-Danlos . Des études ont confirmé les anomalies des fibres élastiques au sein du ligaments jaunes des patients scoliotiques . Dans ce domaine, une des principales difficultés semble être de déterminer si les anomalies tissulaires constatées sont causes ou conséquences de la scoliose .

2.4.3

Rôle des érecteurs du rachis

L’idée qu’une asymétrie des muscles érecteurs du rachis puisse être à l’origine des scolioses n’est pas nouvelle puisque dès le XIX ^e siècle, il était déjà proposé des ténotomies des muscles transversaires épineux (ou multfidus) dans le traitement des scolioses . L’idée est évidemment en lien avec la fréquence élevée des scolioses dans les maladies neuromusculaires de l’enfant . Toutefois, l’interprétation des modifications de volume, d’activité et de nature des muscles rachidiens observées dans la convexité de la scoliose butte sur les difficultés de considérer la lésion comme cause ou conséquence .

2.4.4

Facteurs hormonaux

Les jeunes filles scoliotiques ont généralement un indice de masse corporelle inférieur à celui des jeunes filles du même âge. Ce phénomène a été attribué à des difficultés psychologiques liées à la déformation . Mais des études récentes suggèrent que la scoliose pourrait être la partie visible d’une maladie métabolique ou endocrinienne responsable d’un morphotype particulier . L’observation de cas sporadiques de développement de scoliose sous traitement par hormone de croissance a fait évoquer la responsabilité de la GH dans le développement des scolioses . Cependant, aucune anomalie de concentration sanguine de l’hormone de croissance n’a été rapportée chez les scoliotiques . Ce lien semble en rapport avec l’existence d’un retard pubertaire constaté chez les jeunes scoliotiques qui semble proportionnel à la gravité de la déformation . Le retard pubertaire entraînerait une exposition prolongée des vertèbres immatures aux contraintes déformantes de la station érigée et favoriserait ainsi la constitution de la scoliose. L’existence d’une baisse de la densité minérale osseuse chez les jeunes patientes scoliotiques suggère que des troubles estrogéniques pourraient engendrée une ostéopénie responsable de la susceptibilité particulière de la matrice osseuse à la déformation . Cette anomalie spécifique du système estrogénique est également suggérée par la reprise évolutive des scolioses en période postménopausique . Ce phénomène pourrait passer par une anomalie des gènes permettant l’expression des récepteurs cellulaires aux estrogènes .

2.4.5

Rôle de la mélatonine

Thillard fut le premier à rapporter l’existence de scoliose chez des poulets pinéalectomisés , confirmée par Dubousset et Machida au cours d’autres expérimentations animales . La mélatonine étant un neurotransmetteur présent dans la glande pinéale, ils ont suggéré que le mécanisme pathogène est lié à un trouble postural induit par une carence en mélatonine. Cependant, le rôle de la mélatonine au sein du système nerveux humain demeure imparfaitement connu . D’autres équipes ont obtenu des résultats contradictoires chez le singe . En revanche, chez l’homme, des taux de mélatonine inférieurs à la normale ont été observés chez les adolescents porteurs de scoliose . Enfin, Moreau et al. ont montré que l’évolutivité des petites scolioses est liée à une anomalie membranaire des récepteurs à la mélatonine .

2.4.6

Rôle de la leptine et du système nerveux autonome

Cette théorie neuroendocrinienne repose sur la constatation des multiples asymétries corporelles chez les jeunes scoliotiques. Une anomalie de la réceptivité hypothalamique à la leptine pourrait induire des asymétries des efférences du système nerveux autonome, lesquelles engendreraient une asymétrie trophique intéressant les corps vertébraux .

2.4.7

Rôle de la calmoduline

La calmoduline est une protéine ubiquitaire, capable de s’associer aux ions calcium présents dans le milieu cellulaire. Son rôle dans la contraction musculaire a poussé certains auteurs à investiguer l’idée qu’elle pourrait, par l’intermédiaire de troubles du tonus musculaire, être impliquée dans la constitution des scolioses . En effet, il existe une association entre un taux de calmoduline plaquettaire élevé et la gravité des scolioses . Une autre hypothèse formulée est que cette anomalie pourrait induire une microangiopathie au niveau de plateaux vertébraux comprimés et ainsi amplifier une dystrophie asymétrique des vertèbres .

2.4.8

Anomalie de croissance du névraxe par rapport au canal rachidien

L’IRM, par la découverte d’anomalies telles que des moelles attachées ou des syrinx non symptomatiques sur le plan neurologique, a fait émettre l’hypothèse que la scoliose peut être la conséquence d’une tentative de protection neuromusculaire d’un cordon médullaire trop court . Cependant, la rareté des complications neurologiques lors des corrections , ainsi que l’inconstance des anomalies des potentiels évoqués chez les scoliotiques, ne plaident pas en faveur de cette hypothèse .

2.4.9

Rôle du système nerveux central et du contrôle postural

La présence de perturbations du contrôle postural chez les enfants scoliotiques a fait évoquer son implication dans la pathogénie des scolioses . Une perturbation du système proprioceptif induit par les anomalies de la mélatonine a été évoquée précédemment.

La responsabilité des structures cérébrales dans la pathogénie des scolioses a aussi été interrogée. L’étude de la morphométrie cérébrale en IRM révèle une anomalie du corps calleux et une asymétrie stéréotypée des capsules internes chez les patients porteurs de scoliose .

L’hypothèse d’une responsabilité de troubles vestibulaires a également été évoquée pour rendre compte du développement des scolioses . La raison de ce dysfonctionnement pourrait être une anomalie morphologique des canaux semi-circulaires de l’oreille interne gauche, d’origine génétique .

Le contrôle proprioceptif et postural des patients scoliotiques est perturbé. Mais, il semble difficile de trancher entre cause et conséquence .

2.5.1

Dysrégulation asymétrique de croissance osseuse

Il s’agit de mécanismes qui induisent une hypertrophie unilatérale des vertèbres. Le mécanisme le plus souvent évoqué est une asymétrie d’activité des cartilages neurocentraux. Cette hypothèse a conduit à proposer d’agir directement sur la croissance du cartilage neurocentral par vissage transpédiculaire . Cela comprend aussi la théorie de dysrégulation du système nerveux autonome qui induit une hypertrophie hémicorporelle.

2.5.2

Susceptibilité osseuse à la déformation

Les patients développeraient une scoliose à cause d’une résistance osseuse diminuée et soumise à des contraintes physiologiquement asymétriques. Elle permet de regrouper l’ensemble des phénomènes hormonaux et hématologiques gérant le métabolisme osseux qui peuvent majorer un trouble trophique des vertèbres asymétriques. Cette catégorie est à la base des traitements qui veulent contraindre le côté vertébral hypertrophique et laisser se développer le côté hypotrophique, comme par exemple les corsets hyper-correcteurs ou les agrafes corporéales mises en place dans la convexité de la courbure scoliotique .

2.5.3

Les anomalies du système de maintien passif

Cette catégorie regroupe l’ensemble des anomalies des systèmes de maintien passif qui agissent sur le squelette. Elle comprend celles du collagène et celles du tissu élastique. On peut y inclure les anomalies discales. Cette physiopathologie est souvent mise en avant pour proposer des exercices d’assouplissement asymétriques , certaines indications de corsets ou encore des élongations chirurgicales asymétriques progressives .

2.5.4

Les perturbations du système de maintien actif

Cette catégorie regroupe l’ensemble des causes qui peuvent perturber le tonus musculaire appliqué sur l’appareil ostéoarticulaire rachidien. Elle peut inclure les dysfonctionnements musculaires propres, souvent liées des anomalies biochimiques telles que les anomalies de la calmoduline ou les troubles induits par les anomalies du contrôle postural, ces derniers pouvant être liés à des anomalies des neurotransmetteurs tels que la mélatonine ou à des désordres anatomiques. Les tentatives thérapeutiques qui en découlent sont des tentatives de reprogrammation musculaire et de contrôle proprioceptif développés en kinésithérapie ainsi que des corsets souples .