1.2.1.1

History taking

History taking of patients with lymphoedema has to include the dynamic (slowly, fast), the localization and size and texture of oedema. The history of causally connected diseases (trauma, inflammatory diseases, radiotherapy and others) as well as other conditions inducing oedema also are of major importance (cardiac insufficiency, renal diseases, venous disease, and others) . Symptoms possibly related to malignant disease have to be investigated very carefully. Rapid development, pain and nerve lesions as well as the known general signs (weight loss, fever, and others) are red flags to diagnose malignant disease.

The evaluation of pain by visual analog scale is particularly important. The psychological context must be addressed: anxiety and especially depression, fear of cancer recurrence, sleep disorders, sexuality problems, asthenia and even sometimes cognitive abnormalities . Moreover, the social and professional consequences have to be evaluated.

1.2.1.2

Clinical Investigation

Clinical investigation includes inspection of localization and size of lymphoedema as well as changes in skin and palpation of lymph nodes. Palpation also looks for mechanical properties of skin and subcutaneous connective tissue e.g. to diagnose fibrosis. A special tool is the so called Stemmer sign that proves if a skin fold in fingers or toes can be lifted or not (the latter being a sign of lymphostasis) Systematic search for a truncal neurological suffering (median and ulnar nerve), as well as for skin complications: fibrosis, lymphangitis, erysipelas, intertrigo, ulcer with lymphorrhoea, papillomatosis, rare malignant transformation are part of clinical investigation .

For the purpose of prognosis and defining a treatment strategy, it is important to stage the lymphoedema :

• •
  

  stage 1: reversible, no fibrosis, oedema reduction in putting the extremity up, connective tissue is still plastic (e.g. by pressing with finger);

  
  
• •
  

  stage 2: still reversible, but no significant oedema reduction by putting the extremity up, connective tissue is hard and not plastic any more, skin cannot be moved from subcutaneous connective tissue (Stemmer sign);

  
  
• •
  

  stage 3: tissue characteristics as stage 2, but very big oedema (elephantiasis).

Still very useful is the measurement of circumference in extremities with lymphoedema, in comparison to the contralateral side and to look for changes during therapy. It has to be done on standardized sites (e.g. distance from finger tip or sole of foot) and avoiding compression to the tissue. A minimum of two measurements is recommended .

The methodology to measure the volume of lymphoedema has been refined by several approaches :

• •
  

  measurement of circumference of the whole leg or arm in 4 cm intervals (method according to Kuhnke). This method is easy to apply, very sensitive to changes in volume but time consuming;

  
  
• •
  

  calculating oedema volume from at least two measurements of circumferences on both sides using a calculator (method according to Herpertz);

  
  
• •
  

  measurement of volume using plethysmograhy (volume change in water by immersion of the arm or leg) that is a simple but exact method ;

  
  
• •
  

  measurement of volume by opto-electronic measurements that in principle are based on measurement of circumference but provide the possibility of exact measurements in shorter distances and therefore result in more exact data. Of course the electronic calculation of volume is of practical advantage ;

  
  
• •
  

  in order to have a more objective documentation of the fibrosis of connective tissue, the skin fold thickness can be measured objectively using calipers.

PRM investigation of patients with lymphoedema includes testing of the impact of lymphoedema on other functions, e.g. range of motion of joints, muscle strength, motor control, sensitivity and others. These methods are described elsewhere (e.g. Textbooks on Physical and Rehabilitation Medicine).

1.2.1.3

Imaging techniques

To diagnose lymphoedema and casual disease a number of imaging techniques are available some of them performed by the PRM specialist (e.g. Ultrasound, Doppler) others mainly done by radiologists. The most important techniques are :

• •
  

  ultrasound volume of oedema, pathologies of lymphatic nodes, other tissue pathologies;

  
  
• •
  

  duplex ultrasound pathologies of arteries and veins (e.g. in combined oedema);

  
  
• •
  

  indirect lymphography (water soluble contrast medium injected under the skin). Function of peripheral parts of lymph system can be diagnosed, e.g. initial drainage insufficiency (“dermal back flow”) and hypo- or aplasia of lymphatic vessels;

  
  
• •
  

  direct lymphography (oily contrast medium injected into lymphatic vessels). This method has the risk to induce fibrosis of lymphatic nodes and therefore, should not be applied;

  
  
• •
  

  quantitative functional lymphatic scintigraphy (injection of tracers). The function of all sectors of the lymphatic system can be shown (for an overview see );

  
  
• •
  

  fluorescence microlymphography (intracutaneous injection of fluorescent markers). Imaging of superficial lymphatic capillaries.

New methods are magnetic resonance imaging lymphography but this method is not yet a standard (for an overview see ).

In order to diagnose causal diseases or co-morbidities, laboratory testing and imaging (magnetic resonance tomography, computed tomography and others) have to be applied. This is especially important in the case of red flags for malignant diseases.

1.2.1.4

Quality of life assessment

Specific assessments for quality of life of patients with lymphoedema are not available; however, the significance of lymphoedema on functioning is at least part of the ICF core set for breast cancer . Additionally, functional problems occurring from lymphoedema are part of assessments widely used for the quality-of-life-evaluation of cancer patients as published by the European Organization for Research and Treatment of Cancer (EORTC) .

Regarding the impact of lymphoedema, other generic assessment tools can be used in patients with lymphoedema, e.g. the 36-Item Short-Form Health Survey (SF-36) or World Health Organization Quality of Life assessment (WHOQOL) for overall health status and quality of life or the Disability of Shoulder Arm and Hand Questionnaire (DASH) for the functional impact of lymphoedema of the upper limb or the Western Ontario and McMaster Universities Osteoarthritis Index (WOMAC) for the lower limb. For pain related to lymphoedema of course pain assessment questionnaires (e.g. Pain Disability Index [PDI]) including Visual Analogue Scales (VAS) can be used.

1.2.2.1

Complex physical therapy (CPT) or Complex Decongestive Therapy (CDT) or Decongestive Lymphatic Therapy

One of the most common forms of treatment consists of a multimodality multidisciplinary approach called complex decongestive therapy. Complex decongestive physiotherapy is an empirically derived, effective, multi-component technique under the guidance of a PRM specialist or another medical doctor experienced in lymphology. It is designed to reduce limb volume and maintain the health of the skin and supporting structures. The International Society of Lymphology Executive Committee in 1995 developed a consensus document that offered an integrated view of the various approaches currently utilized for the treatment of lymphoedema .

This therapy involves various techniques such as external compression devices, manual lymphatic drainage (MLD), exercises administered by well-trained therapists, scrupulous skin care and intensive patient education.

Treatment options are selected for each patient based on a number of factors, including the patient’s medical and status of the cancer, the amount and presentation of oedema, the patient’s activity and participation and environmental factors.

Risk assessment by the PRM doctors is an essential component in managing the lymphoedema patient. Relative contraindications to treatment include significant congestive heart failure, acute deep vein thrombosis, acute or untreated infection or inflammation of the affected limb, local massage over irradiated soft tissues, and active malignancy. Some have postulated that in the presence of active malignancy, physical treatments for lymphoedema may promote spread of that malignancy. The patient’s primary oncologist or surgeon should be consulted to discuss possible contraindications to treatment in the unique context of each patient’s disease. Treatment may proceed with palliative intent.

In a prospective trial, Mondry et al. investigated the effect of complex decongestive therapy on lymphoedema volume in 20 lymphoedema patients who underwent breast-cancer therapy. The authors found that lymphoedema can be treated effectively by complex decongestive therapy, applied 2 to 4 weeks, with a 1-year follow-up. Decreasing girth correlated significantly with decreasing VAS scores for pain.

MLD, multilayer bandages and intermittent pneumatic compression (IPC) have been applied by Leduc et al. in 220 patients after breast surgery. The patients were treated five times per week, 2 weeks long (10 treatments). Already in the first week, the most significant lymphoedema reduction was obtained.

Seventy-eight patients with postmastectomy lymphoedema and 128 with lymphoedematous legs have been treated by CPT, involving skin care, a special lymphatic massage, compression bandaging and (later) garments, special exercises which supplement the massage. The intensive therapy went on for 4 weeks. Volume of the limbs and circumference measurements were investigated. Lymphoedema is reduced most in the first 7 to 10 days. For the arms there has been a reduction of 60% in the amount of oedema, whereby for the legs only 50%. The observation lasted for approximately 1 year. The authors encouraged the patients to wear their compression garments, particularly also at night. The authors further underline the importance of patient compliance, and the continuation with special exercises and skin care .

The number of weeks of treatment is usually dependent on the severity of the patient’s lymphoedema. Transition from the intensive to the maintenance phase is preferably made sometimes after the patient’s progress has reached a plateau. This has to be decided by the PRM doctors. The intensive treatment protocol has been shown in numerous studies to be an effective treatment for lymphoedema.

In the first phase, the PRM doctor takes the responsibility of the patient’s management. In the maintenance phase, self-management of the patient and relative predominate independence of the amount of lymphoedema and activity and participation restriction. Regular check-up visits by the PRM specialist are important to prevent aggravation of the symptoms in the maintenance phase. If necessary the PRM doctors prescribes different components of CDP intermittently.

1.2.2.2

Education of patients

Education is important as part of a comprehensive survivorship care plan to increase awareness about lymphoedema . It goes with the routine that patients are made aware of their risk of developing lymphoedema and how to act in case of appearance of signs and symptoms .

Precautions are discussed with each patient. Skin care is an important aspect of the treatment program. Patients are instructed to avoid cuts or breaks in the skin and to protect the skin during daily activities. Medical procedures on the affected extremity, including blood pressure readings, blood draws and injections, muscle fatigue during resistive activity as well as light repetitive activity, exposure to heat, bumps, bruises, vigorous massage, tight clothing or jewellery that may restrict lymphatics should be avoided. To prevent further accumulation of lymphoedema patients are advised to elevate the arm frequently in the acute phase as well as in the maintenance phase.

The compliance of the breast cancer related to lymphoedema patient is the key factor determining the results of the treatment.

Andersen et al. showed the effect of education. Outpatients were educated about lymphoedema treatment. For each patient 2 or 3 h were allocated at the first appointment and 1 h was allocated for each follow-up visit .

In their prospective investigation, Vignes et al. underline that education of the patients for implementing self-management was a crucial aim in breast cancer-related lymphoedema patients. The patient, and occasionally family members, was instructed the self-bandage technique throughout the intensive phase, and was advised to avoid infectious complications . This is the first study that emphasizes the importance of different therapy components in the maintenance treatment of breast cancer-related lymphoedema.

Education includes modification lifestyle of:

• •
  

  control of excess weight which increases the risk of lymphoedema after breast cancer ;

  
  
• •
  

  smoking cessation;

  
  
• •
  

  control of blood pressure ;

  
  
• •
  

  regular physical activity aiming to reduce the functional consequences of the lymphoedema and to secondary prevent recurrence of cancer . French experts recommend aerobic exercises, at least half an hour a day, 5 days a week .

1.2.2.3

Compression therapy

In the initial phase, the aim is the reduction of oedema. Unstretchable multilayer bandaging is applied . After stabilizing the results, a compressive garment is manufactured . Compression is always graded, applied from the tip to the root of the limb, varying from 60 to 20 mmHg .

A variety of types of compressions options are currently available, with each method having advantages. The PRM specialist chooses the compression adapted to the individual needs of the patients. Compression garments represent the most widely used form of compression. Both prefabricated and custom-made garments are available. Proper fitting of these garments is crucial to their efficacy. Wrapping the limb with low-stretch bandages in conjunction with padding and foam provides the ideal type compression in many ways.

In their randomised study on the treatment of breast cancer-related lymphoedema, Andersen et al. demonstrated the essentiality to begin with compression therapy in the early stage of lymphoedema. The compression sleeve must fit and the patient should understand why and how to apply it . The fitting of compression sleeve or bandaging has to be checked by the PRM doctor.

In their 5-year follow-up study, Berlin et al. have found that compression therapy is of advantage in controlling postmastectomy arm swelling and preventing further swelling.

The first prospective study of 537 patients investigated the role of the different components of complex decongestive physiotherapy, after intensive treatment . Vignes et al. demonstrated that low stretch bandages in the 1-year long-term treatment of breast-cancer related lymphoedema lead to a 90 ml additional volume reduction during maintenance therapy, compared to no use of bandages . The use of elastic sleeve in the same investigation reduced volume by 118 ml during maintenance therapy, compared to no use of elastic sleeve . Effects of self-bandages and elastic sleeve did not depend on one another. Lymphoedema volume was taken prior to and at the end of intensive treatment, and at month 6 and month 12 follow-up visits .

In a randomised, controlled, parallel-group clinical trial, Badger et al. compared multilayer bandaging followed by hosiery versus hosiery alone treating 90 patients with upper and lower limb lymphoedema. Lymphoedema volume was reduced at 24 weeks by 31% for multilayer bandaging versus 15.8% for hosiery alone. All the patients were advised on the positioning of the swollen limb, exercises to support lymph drainage, self-massage (based on the principles of manual lymph drainage) and daily skin care. Badger et al. found that multilayer bandaging as an initial phase of treatment for lymphoedema patients, followed by hosiery, leads to greater and more sustained limb volume reduction than hosiery alone .

The compliance to bandaging during complex decongestive treatment is crucial in determining the success of the therapy . More severe lymphoedemas have a worse response to treatment and bandages should be prescribed in early stages by the PRM doctor.

The presence of peripheral arterial disease justifies adjusting the pressure therapy. Compression is contraindicated in case of systolic pressure index lower than 0.5. The compression therapy must be lower than 25 mmHg, if this index is between 0.5 and 0.8 . Microcirculatory disorders of the skin – such as diabetic microangiopathy controlled by the transcutaneous oxygen tension – can be contraindicated to pressure therapy.

1.2.2.4

Exercise

The physiological activation of the muscle pump is essential in the whole therapy of the lymphoedema. Quantitative lymphoscintigraphy shows that lymph drainage is slowed in the subcutis, where most of the oedema lies, and in the subfascial muscle compartment, with much higher lymph flows than the subcutis. Although the muscle does not swell greatly, the impaired muscle drainage correlates with the severity of arm swelling, showing a likely key role for muscle lymphatic function. One can say the swelling is greater, the weaker the active lymphatic pump .

Physical exercises play a crucial role in the rehabilitation of lymphoedema. These therapeutic options must be integrated into daily life. Exercises enhance the mobility and muscular activity, and lead to the internal compression of (lymph) vessels. Lymph drainage is being promoted by intermittent pressure changes between muscles and external compression (bandages or hosiery). Breathing exercises activate the lymph flow through the thoracic duct as a result of intrathoracic pressure changes.

Bendz and Fagevik Olsen have demonstrated that early postoperative upper limb exercises produced no significant difference in breast-cancer-related lymphoedema (BCRL) incidence in the first 2 weeks postoperatively compared to delayed commencement of exercise at 2 weeks postoperatively.

The effect of structured exercise compared to usual care/comparison was examined in a recent Cochrane review . Structured exercise programs in the postoperative period significantly improved shoulder flexion range of movement in the short term. Physical therapy treatment yielded additional benefit for shoulder function post-intervention and at 6-month follow-up. There was no evidence of increased risk of lymphoedema at any time point.

In a review that evaluated physical exercise in breast cancer patients, the authors demonstrate the benefit of exercise on physical fitness and thus the capacity for performing activities of daily life, which may otherwise be impaired due to inactivity during treatment. Since exercise interventions require behaviour change, strategies for behaviour change should underpin these interventions.

A randomised controlled trial of breast cancer survivors showed that participation in a 6-month resistance program did not significantly increase the risk of BCRL onset or progression .

Schmitz et al. performed a randomised, controlled trial of twice-weekly progressive weight lifting including 141 breast-cancer survivors with stable lymphoedema of the arm. The authors have found that in breast-cancer survivors with lymphoedema, slowly progressive weight lifting had no significant effect on limb swelling and resulted in a decreased incidence of exacerbations of lymphoedema, reduced symptoms, and increased strength.

Decrease of lymphoedema incidence after surgery (+ radiotherapy) have been reported after early practice of MLD and exercise .

Tidhar et al. reported in their single-blind randomised clinical study that the patients with breast cancer treatment-related mild and moderate lymphoedema had a mean reduction of 16% (53 ml) of the affected arm volume, after the first aqua-lymphatic therapy (ALT) session, and a reduction of 29% (98.2 ml) after the last session. The ALT (intervention group of 16 patients) has taken place at a weekly session for 3 months in a hydrotherapy pool, and a temperature of 32 to 33 °C in addition to the self-management therapy. The control group had 32 patients. A significant immediate and insignificant long-term effect on limb volume was observed .

However, Johansson et al. found no effect of warm water (34 °C) on exercising in the pool, but in the water of 28 °C temperature an immediate reduction of 12% (32 ml) was noted.

Despite the lack of consensus, all schools of therapy agree that exercise must be tailored to individual patient tolerance. According to the individual stage of disease and amount of lymphoedema and the individual needs of the patient the PRM doctor defines the aim of exercise.

Usual advice is moderate resistance training, while wearing compression garments , several times a day. These exercises increase the lymphatic flow rate . Exercises must be associated with slow breathing rate and deep respiratory movements .

1.2.2.5

Manual lymphatic drainage

Andersen et al. investigated in a prospective randomised study the addition of MLD to the standard therapy in the treatment of BCRL. Fourty-two outpatients with mild and moderate lymphoedema were randomly assigned to receive standard therapy or standard therapy plus MLD eight times in 2 weeks and a training in self-massage. The standard therapy included a custom-made sleeve and glove-garment providing 32 to 40 mmHg, education on lymphoedema, instruction in physical exercise to increase the lymph flow, education in skin care and safety precautions. The patients underwent a follow-up at 1, 3, 6, 9 and 12 months. The efficacy was evaluated by reduction in lymphoedema volume, i.e. by calculating the circumference measurements of both arms. The analysis demonstrated that the use of compression sleeves in both groups significantly influenced the effect of treatment of lymphoedema. This effect did not change over time. MLD did not contribute greatly to oedema volume reduction.

MLD one to three times a week during the maintenance therapy in a 1-year observation after intensive decongestive therapy in 537 patients with secondary breast cancer-related arm lymphoedema did not influence lymphoedema volume reduction .

MLD is a massage with low pressure (< 40 mmHg) targeting only the surface of skin and according to the anatomical route of the lymphatic network . The moderate character of the applied pressure is essential because the objective is to drain the lymphatic vessels. Smooth muscles, without provoking a vasospasm reflex or a damage of the fine stowing fibers of endothelial cells are activated . MLD tries to increase the lymphatic flow rate and to facilitate the opening of lympho-lymphatic shunts . A session of MLD lasts between 30 and 60 minutes . Proximal, bilateral manual pressures are combined with peripheral massages, first to clear the main lymphatic vessels, and then to reduce oedema (Tribe K 1998).

Patients are sometimes taught a gentle form of self-massage that is designed to stimulate lymphatic flow. When possible, family members or friends are included in the training.

In severe lymphoedema PRM doctor prescribes MDL during the first weeks. In the maintenance phase only severe lymphoedema patients need MLD to maintain the treatment results achieved in the acute phase. This has to be decided by the PRM specialist.

1.2.2.6

Intermittent pneumatic compression

One study indicated that controversy about their use exists today. This is due to the fact that the adjacent trunk quadrant drains towards the same group of lymph nodes as the limb itself and therefore, has similarly compromised lymphatic drainage. Despite this risk, the utilization of pumps followed by the application of compression garments or bandages continues to be a component of treatment.

When IPC is used adjunctively with other established elements of decongestive lymphatic therapy, it provides an enhancement of the therapeutic response. IPC is well tolerated and remarkably free of complications .

Nevertheless, IPC should only be prescribed when MLD is indicated and there is no alternative to MLD.

1.2.2.7

Drug therapy

Benzopyrones and coumarins represent the class of drugs used most frequently to treat lymphoedema. They only can be used as adjunct to CDT.

Benzopyrones are used some times in lymphoedema, however, the scientific evidence is not clear .

For the treatment of lymphangitis and erysipela a guideline recommends amoxiciline 500 mg each 8 h during 14 days (in case of lymphangitis), even associated or not to flucloxaciline. In order to avoid further complications, these drugs have to be prescribed as soon as possible (when lymphangitis starts to appear).

In case of prevention, if the patient has to travel to some areas (third world countries, etc.), peniciline–benzatine (once a week) can be recommended, starting 2 weeks before the journey .

Other therapeutic propositions like electrostimulation, laser, cryotherapy are insufficiently evaluated and cannot recommended . Ultrasound, suspected to activate a possible cancerous process, is contra indicated .

1.2.2.8

Vocational rehabilitation

The PRM specialist is also essential in vocational rehabilitation. Professional activities may be noxious for lymphedema (exposure to heat or repetitive movements). Workplace adaptation in collaboration with occupational medicine can be necessary.

2.2.1.1

Antécédents médicaux

Il est essentiel de colliger les antécédents médicaux du patient en incluant la progression de l’œdème (lent, rapide) sa localisation, sa taille et sa texture mais également les antécédents de pathologies antérieures pouvant avoir un lien de causalité avec l’œdème (traumas, maladies inflammatoires, radiothérapie et autres) ainsi que d’autres conditions favorisant l’œdème (insuffisance cardiaque, pathologies rénales, troubles veineux et autres) . Les symptômes pouvant être liés à des maladies graves doivent être étudiés avec précaution. Une progression rapide, douleurs et lésions nerveuses associés à des symptômes généraux (perte de poids, fièvre et autres) sont des indicateurs de la sévérité d’une pathologie associée.

Il est également important d’évaluer la douleur à l’aide d’une échelle visuelle analogique (EVA). Le contexte psychologique doit être également pris en compte : anxiété et tout spécialement la dépression, la crainte d’une récidive du cancer, les troubles du sommeil, les troubles de la sexualité, l’asthénie et même parfois des troubles cognitifs . Les conséquences sociales et professionnelles doivent également être évaluées.

2.2.1.2

Examen clinique

L’examen clinique recherche la localisation et taille du lymphœdème et les changements cutanés, suivie par une palpation des ganglions. La palpation permet de vérifier les propriétés mécaniques de la peau et du tissu conjonctif sous-cutané, pour diagnostiquer une fibrose par exemple. Il est important d’utiliser le signe de Kaposi-Stemmler, considéré comme pathognomonique du lymphœdème, il s’agit d’effectuer un pincement des orteils ou des doigts pour voir si la peau se décolle ou pas (le dernier cas indiquant une stase lymphatique) . L’examen clinique doit également s’attacher à conduire une recherche systématique d’une souffrance du tronc (nerf médian et ulnaire) et de complications cutanées : fibrose, lymphangite, érysipèle, intertrigo, ulcère avec lymphorrhagie, papillomatose et tout autre changement cutané sévère .

Afin d’établir un pronostique et de définir une stratégie thérapeutique de prise en charge il est important de classifier le lymphœdème ;

• •
  

  stade 1 : réversible, pas de fibrose, réduction de l’œdème en levant le membre concerné, le tissu conjonctif est encore souple (en pressant avec le doigt) ;

  
  
• •
  

  stade 2 : toujours réversible, mais aucune diminution significative de l’œdème en surélevant le membre concerné, les tissus conjonctifs sont durs, la peau ne peut être décollée du tissu conjonctif sous-cutané (signe de Kaposi-Stemmer pathognomonique) ;

  
  
• •
  

  stade 3 : l’état des tissus est caractéristique et similaire à celui décrit dans le stade 2, mais l’œdème est énorme (éléphantiasis).

Il est également utile de mesurer la circonférence du membre œdématié afin d’effectuer une comparaison avec le membre controlatéral et ainsi mesurer les effets de la thérapie. Ces mesures doivent être effectuées à des endroits précis (par exemple distance du bout des doigts ou plante des pieds) et éviter la compression des tissus. Il est recommandé d’effectuer au minimum deux prises de mesures . La méthodologie de la mesure du volume du lymphœdème consiste en deux approches :

• •
  

  mesure de la circonférence de la jambe entière (ou du bras) à 4 cm d’intervalle (méthode de Kuhnke). Cette méthode est très facile à appliquer et se montre très sensible au changement mais nécessite malheureusement beaucoup de temps ;

  
  
• •
  

  calcule le volume de l’œdème à partir de deux mesures de la circonférence et cela des deux côtés (méthode d’Herpertz) ;

  
  
• •
  

  mesure du volume en utilisant une exploration pléthysmographique (mesures objectives de la différence de volume dans l’eau par immersion du bras ou de la jambe) qui est une méthode simple mais fiable ;

  
  
• •
  

  évaluation du volume par mesures optoélectroniques qui sont en principe basées sur la mesure de la circonférence mais donnent également la possibilité de mesurer de façon exacte des distances plus réduites et donc d’obtenir des données plus fiables. Bien sur, le calcul électronique du volume est également un avantage pratique ;

  
  
• •
  

  afin d’obtenir une documentation plus objective de la fibrose du tissu conjonctif l’épaisseur du pli peut être mesuré en utilisant une pince à plis cutanés.

Les évaluations MPR spécifiques s’attachent également à mesurer l’impact du lymphœdème sur d’autres fonctions : amplitude articulaire, contrôle moteur, force musculaire, sensibilité et autres. Ces méthodes sont décrites en détail dans de nombreux ouvrages (manuels de médicine physique et de rééducation).

2.2.1.3

Techniques d’imagerie

Il existe de nombreuses techniques d’aide au diagnostic de lymphœdème et des maladies causales, certaines sont pratiquées par le médecin MPR (échographie, Doppler) et d’autres par un radiologue. Les techniques les plus courantes sont :

• •
  

  échographie : volume de l’œdème, pathologies des ganglions, autres pathologies tissulaires ;

  
  
• •
  

  échographie Doppler : pathologies veineuses et artérielles (pour un œdème complexe) ;

  
  
• •
  

  lymphographie indirecte (produit de contraste soluble à l’eau et injecté sous la peau). Les troubles des fonctions périphériques du système lymphatique peuvent être ainsi diagnostiqués, par exemple une insuffisance de filtrage initial ( dermal back flow ) et hypoplasie ou aplasie des vaisseaux lymphatiques ;

  
  
• •
  

  lymphographie directe (produit de contraste huileux injecté dans les vaisseaux lymphatiques). Cette méthode pouvant induire une fibrose des ganglions lymphatiques son utilisation est déconseillée ;

  
  
• •
  

  lymphoscintigraphie fonctionnelle et quantitative (avec injection de traceurs). À l’aide de cet examen, on peut visualiser le fonctionnement de tous les secteurs du système lymphatique (pour plus d’information sur cette technique voir ) ;

  
  
• •
  

  microlymphographie à fluorescence (injection intradermique de marqueurs fluorescents). Imagerie des capillaires lymphatiques superficiels.

De nouvelles méthodes d’imagerie se développent, parmi elles la lymphographie IRM, mais cette dernière ne fait pas encore partie des gold standards (pour plus d’information sur cette méthode voire ).

Afin de diagnostiquer les maladies causales de ce lymphœdème ou les comorbidités associées, il est important de faire appel aux examens de laboratoire et techniques d’imagerie (IRM, tomodensitométrie et autres), tout particulièrement quand il y a une suspicion de lésions cancéreuses ou autre pathologie grave.

2.2.1.4

Évaluation de la qualité de vie

Il n’existe pas d’évaluations spécifiques permettant d’apprécier la qualité de vie des patients avec un lymphœdème ; cependant l’impact significatif de ce dernier sur le statut fonctionnel fait partie du core set du cancer du sein de la CIF . De plus, les problèmes fonctionnels dus au lymphœdème font partie des outils couramment utilisées pour l’évaluation de la qualité de vie des patients atteints d’un cancer, comme publié par l’Organisation européenne pour la recherche et le traitement du cancer (EORTC) .

Concernant la mesure de l’impact du lymphœdème, d’autres outils d’évaluation génériques peuvent être utilisés tels que les questionnaires 36-Item Short-Form Health Survey (SF36) ou World Health Organization Quality of Life assessment (WHOQOL) pour l’évaluation globale de l’état de santé et de la qualité de vie ou encore le questionnaire Disability of Shoulder Arm and Hand Questionnaire (DASH) pour l’impact fonctionnel du lymphœdème sur le membre supérieur ou l’indice Western Ontario and McMaster Universities Osteoarthritis Index (WOMAC) pour le membre inférieur. Pour les douleurs liées au lymphœdème des questionnaires spécifiques sont disponibles tels que le Pain Disability Index (PDI) qui comprend une EVA.

2.3.1.1

Éducation thérapeutique des patients

L’éducation thérapeutique à un réel intérêt dans la prise en charge des patients après un cancer afin de les sensibiliser au risque de lymphœdème . Il est important que le patient soit éduqué sur les risques de développer un lymphœdème et comment se comporter devant l’apparition des signes et des symptômes .

L’équipe aborde les précautions à prendre avec chaque patient. La surveillance cutanée est un aspect essentiel du traitement, les patients doivent éviter les lésions ou coupures de la peau et la protéger pendant les activités quotidiennes.

De plus, il est nécessaire d’éviter les interventions médicales sur le membre concerné y compris la prise de tension, les prises de sang, les injections, la fatigue musculaire pendant un exercice de résistance ou de répétitions, l’exposition à la chaleur, les coups, bleus, massages trop vigoureux, vêtements serrés ou bijoux limitant le transport lymphatique. Afin d’éviter l’augmentation de volume du lymphœdème, il est recommandé aux patients de surélever le bras fréquemment durant la phrase aiguë ainsi que dans la phase chronique.

L’observance du traitement du lymphœdème par la patiente atteinte d’un cancer du sein est un facteur déterminant pour le résultat du traitement.

Dans leur étude, Andersen et al. rapportaient l’effet de l’éducation thérapeutique sur le traitement du lymphœdème. Les sessions se tenaient en hospitalisation de jour. Pour chaque patient la première session durait deux à trois heures et ensuite une heure lors des visites de suivi .

Dans leur étude prospective, Vignes et al. soulignent que l’éducation thérapeutique est essentielle pour que la patiente puisse être autonome en phrase chronique dans la prise en charge de son lymphœdème causé par le traitement d’un cancer du sein. La technique du bandage compressif est enseignée aux patientes et quelques fois aux membres de la famille, pendant la phase aiguë en même temps que la façon de prévenir les complications infectieuses . C’est la première étude soulignant l’importance des différents éléments de la thérapie durant la phase chronique d’un lymphœdème après cancer du sein.

Cette éducation passe également par des modifications du style de vie :

• •
  

  contrôle de la prise de poids qui augmente le risque de lymphœdème après un cancer du sein ;

  
  
• •
  

  arrêt du tabac ;

  
  
• •
  

  contrôles fréquents de la tension artérielle ;

  
  
• •
  

  activité physique régulière afin d’éviter les conséquences fonctionnelles du lymphœdème et secondairement pour éviter une récidive du cancer . Les experts français recommandent un exercice d’aérobie au moins une demi-heure par jour, cinq jours par semaine .

2.3.1.2

Thérapie compressive

Dans la phase aiguë, l’objectif est de réduire l’œdème. Plusieurs couches de bandages compressifs sont posées . Après stabilisation des résultats un vêtement compressif est fabriqué sur mesure . La compression est toujours graduelle, appliquée de l’extrémité du membre en remontant vers sa base et variant de 60 à 20 mmHg .

Il existe plusieurs options de thérapie compressive disponibles actuellement et chaque méthode a ses avantages. Le médecin MPR choisit la compression la plus adaptée aux besoins des patients. Les vêtements compressifs sont plus largement utilisés, on peut les trouver dans le commerce ou les faire faire sur mesure. Pour une meilleure efficacité, il est indispensable que ces vêtements soient mis en place correctement. La meilleure thérapie compressive consiste à envelopper le membre dans des bandages très peu élastiques associés à de la mousse et du rembourrage.

Dans leur étude randomisée sur le traitement du lymphœdème secondaire à un cancer du sein, Andersen et al. montraient l’importance de démarrer la thérapie compressive dans les premiers jours du lymphœdème. Le manchon compressif doit être parfaitement adapté et le patient reçoit une formation à la mise en place et l’utilité de la compression . La bonne mise en place du manchon ou des bandages compressifs doit être évaluée par le médecin MPR.

Berlin et al. rapportent dans leur étude de suivi de cinq ans que la thérapie compressive à l’avantage de contrôler le gonflement du bras post-mastectomie et de prévenir son aggravation. La première étude prospective sur 537 patientes étudiait le rôle des différents éléments de la TDC après traitement intensif . Vignes et al. ont rapporté que les bandages compressifs dans le traitement au long terme (un an) du lymphœdème secondaire à un cancer du sein apportaient une réduction additionnelle de 90 mL du volume du lymphœdème au cours de la phase de maintien, comparé au non-port de bandages compressifs . L’utilisation d’un manchon élastique dans la même étude, réduisait le volume du lymphœdème de 118 mL durant la phase de maintenance, comparé à l’absence de manchon élastique . Les effets des bandages compressifs et des manchons élastiques n’étaient pas interdépendants. Le volume du lymphœdème était mesuré avant et à la fin du traitement de phase aiguë et ensuite à six et 12 mois au cours des visites de suivi .

Dans une étude clinique contrôlée, randomisée avec groupe témoin, Badger et al. ont comparé l’utilisation des bandages peu élastiques multicouches suivis de vêtements compressifs à l’utilisation de vêtements compressifs seuls sur 90 patients avec un lymphœdème des bras et jambes. À la semaine 24, le volume du lymphœdème était réduit de 31 % dans l’utilisation de bandages peu élastiques multicouches versus 15,8 % pour les vêtements compressifs seuls. Tous les patients recevaient des consignes portant sur le positionnement du membre œdématié, les exercices à effectuer pour faciliter le drainage lymphatique, l’automassage (basé sur les principes du DLM) et soins quotidiens de la peau. Les auteurs ont montré que l’utilisation de bandages multicouches dans la phase initiale du traitement du lymphœdème, suivie du port de vêtements compressifs permettait une plus grande réduction du volume du lymphœdème et cela de manière plus durable que les vêtements compressifs seuls .

La compliance à l’utilisation des bandages au cours de la thérapie décongestive combinée est cruciale au succès du traitement . Le traitement est plus difficile pour les lymphœdèmes sévères c’est pourquoi dans ces cas-là les bandages doivent être prescrits très tôt par le médecin MPR.

La concomitance d’une maladie artérielle périphérique justifie de passer à la compression ou pressothéraphie pneumatique. Celle-ci est contre-indiquée si l’un index de pression systolique (IPS) est au-dessous de 0,5. La compression pneumatique doit être conduite en dessous de 25 mmHg si cet IPS est entre 0,5 et 0,8 . Les troubles circulatoires cutanés – comme la microangiopathie diabétique contrôlée par la mesure transcutanée de l’oxygénation tissulaire – peuvent représenter une contre-indication à la compression pneumatique.

2.3.1.3

Activité physique

L’activation physiologique du muscle est essentielle au traitement du lymphœdème. La lymphoscintigraphie fonctionnelle quantitative montre que le filtrage de la lymphe est ralenti dans l’hypoderme où se trouve la majorité de l’œdème et dans le compartiment du muscle sous-aponévrotique où l’on trouve plus de circulation lymphatique que dans l’hypoderme. Bien que le muscle ne gonfle pas vraiment, la dysfonction du drainage musculaire est corrélée à la sévérité de l’œdème du bras, ce qui montre que le muscle joue un rôle important dans la fonction lymphatique. On peut dire que plus le gonflement est important plus l’activité de la pompe lymphatique est faible .

L’activité physique est essentielle dans la rééducation du lymphœdème. Ces options thérapeutiques doivent être intégrées dans la vie quotidienne. L’exercice augmente la mobilité et l’activité musculaire induit une compression interne des vaisseaux lymphatiques. Le drainage lymphatique est favorisé par les changements intermittents de pression entre les muscles et la compression externe (bandages ou manchon). Les exercices de respiration activent la circulation lymphatique à travers le canal thoracique grâce aux changements de pression intrathoracique.

Bendz and Fagevik Olsen montrent que la mise en place précoce d’exercices du membre supérieur post-chirurgie n’apporte aucune différence significative dans l’incidence du lymphœdème secondaire à un cancer du sein dans les deux premières semaines postopératoire en comparaison avec une mise en place à partir de la deuxième semaine postopératoire.

Une récente revue systématique de la Cochrane comparait l’impact d’un exercice structuré à la prise en charge habituelle . En effet, ces programmes mis en place dans la période postopératoire améliorent considérablement l’amplitude articulaire de l’épaule au court terme. De plus, un traitement de rééducation fonctionnelle amenait également des améliorations de l’état fonctionnel de l’épaule après l’intervention et à six mois de suivi. Il n’existe aucune preuve d’une augmentation du risque de lymphœdème liée à cette prise en charge.

Dans une revue systématique évaluant l’exercice physique chez des patientes ayant eu un cancer du sein, les auteurs montraient les effets bénéfiques de l’exercice sur la forme physique et donc la capacité à effectuer les activités de la vie quotidienne, pouvant être limitées à cause de l’inactivité pendant le traitement. Puisque l’exercice physique nécessite des changements de comportement, les stratégies pour mettre en place ces changements doivent précéder les programmes d’exercice physique.

Une étude contrôlée, randomisée sur des patientes en rémission d’un cancer du sein, montrait qu’un programme d’exercice de résistance d’une durée de six mois n’augmentait pas de façon significative le risque de survenue ou de progression d’un lymphœdème secondaire au cancer du sein .

Schmitz et al. ont mené une étude contrôlée et randomisée sur 141 patientes en rémission d’un cancer du sein ayant un lymphœdème stable du bras avec deux sessions par semaine de renforcement musculaire progressif. Les auteurs rapportent que ce renforcement musculaire n’avait aucun impact significatif sur le gonflement du bras mais permettait en revanche une diminution des poussées inflammatoires du lymphœdème, une réduction des symptômes et une augmentation de la force musculaire.

Des études montrent une diminution de l’incidence de lymphœdème après chirurgie (+ radiothérapie) du cancer du sein avec une mise en place précoce de DLM et exercices .

Tidhar et al. , dans leur étude clinique randomisée en simple insu, rapportent que les patientes ayant un lymphœdème léger à modéré secondaire à un traitement de cancer du sein présentaient une réduction moyenne de 16 % (53 mL) du volume du bras affecté, après la première séance d’aquadrainage lymphatique (ADL), et une réduction de 29 % (98,2 mL) après la dernière séance. Les 16 patientes du groupe ADL bénéficiaient pendant trois mois d’une session hebdomadaire dans une piscine d’hydrothérapie à une température de 32 à 33 °C en complément d’une auto-prise en charge. Le groupe témoin comprenait 32 patientes. Une réduction significative du volume du bras sur le court terme et non significative sur le long terme était observé .

Cependant, Johansson et al. montraient que l’eau chaude (34 °C) n’avait aucun effet sur les exercices d’aquadrainage en piscine, mais a contrario l’eau à 28 °C permettait une réduction immédiate de 12 % (32 mL).

En dépit d’une absence de consensus, les professionnels de la MPR s’accordent sur le fait que le programme d’exercice doit être adapté à la tolérance individuelle de chaque patient. Le médecin MPR définit le programme d’exercice en fonction du stade de la maladie, du volume du lymphœdème et des besoins du patient.

Les recommandations habituelles préconisent un programme de renforcement musculaire modéré associé au port de vêtements compressifs , plusieurs fois par jour. Ces exercices augmentent la vitesse du flux lymphatique et doivent être associés à une respiration lente et des mouvements respiratoires profonds .

2.3.1.4

Drainage lymphatique manuel

Dans une étude prospective randomisée, Andersen et al. étudiaient l’apport du DLM à une thérapie standard dans le traitement du lymphœdème secondaire à un cancer du sein. Dans le cadre de l’hospitalisation de jour, 42 patients avec un lymphœdème léger à modéré étaient randomisés dans deux groupes : l’un recevait une thérapie standard et l’autre bénéficiait d’une thérapie standard plus huit séances de DLM et formation à l’automassage. La thérapie standard consistait en un manchon et un gant faits sur mesure fournissant une compression de l’ordre de 32 à 40 mmHg, de l’éducation thérapeutique sur le lymphœdème, les soins cutanés et précautions à prendre et enfin des instructions concernant les exercices à faire pour augmenter le flux lymphatique. Les patients avaient des visites de suivi à un, trois, six, neuf et 12 mois. L’efficacité était évaluée en fonction de la réduction du volume du lymphœdème, c’est-à-dire en prenant les mesures de la circonférence des deux bras. L’analyse montrait que l’utilisation de manchons compressifs dans les deux groupes avait un impact positif direct sur le traitement du lymphœdème. Cet effet se maintenait au long terme. Le DLM ne contribuait pas grandement à la réduction du volume de l’œdème.

Au final, il était rapporté dans une étude observationnelle d’un an sur 537 patientes souffrant d’un lymphœdème secondaire à un cancer du sein, que des séances de DLM une à trois fois par semaine en phase de maintien après TDC n’avait pas d’impact sur la réduction du volume de l’œdème .

Le DLM est un massage à faible pression (< 40 mmHg) ne visant uniquement que la surface de la peau selon l’anatomie du réseau lymphatique . La nature modérée de la pression est essentielle car l’objectif est de drainer les vaisseaux lymphatiques. Les muscles lisses sont activés sans provoquer de vasospasme réflexe ou de lésions sur les fibres fines des cellules endothéliales . Le DLM a pour objectif d’augmenter le flux lymphatique et de faciliter l’ouverture des valves lymphatiques . Une session de DLM dure entre 30 et 60 minutes . Les pressions manuelles proximales et bilatérales sont associées à des massages périphériques, tout d’abord pour nettoyer les principaux vaisseaux lymphatiques et ensuite pour réduire l’œdème (Tribe K 1998).

Quelques fois les équipes forment les patients aux techniques d’automassage pour stimuler le flux lymphatique et quand c’est possible, les membres de la famille ou les amis profitent également de cette formation.

Dans le cas de lymphœdème sévère, le médecin PMR prescrit des séances de DLM pendant les premières semaines. Cependant, dans la phase de maintien, seuls les patients souffrant d’un lymphœdème sévère poursuivent le DLM pour maintenir les résultats du traitement obtenus durant la phase aiguë. Cette décision doit être prise par le médecin MPR.

2.3.1.5

Compression pneumatique intermittente

Une étude précise que cette thérapie fait encore l’objet d’une controverse. En effet, le quadrant tronculaire adjacent draine vers le même groupe de ganglions lymphatiques que le membre lui-même et donc son drainage lymphatique est également compromis. Malgré ce risque, l’utilisation de pompes suivie du port de vêtements compressifs ou application de bandages continue d’être un des éléments du traitement.

Quand la CPI est utilisée en association avec d’autres composantes de la TDC, elle augmente la réponse thérapeutique. La CPI est bien tolérée et remarquablement exemptée d’effets secondaires .

Néanmoins, la CPI doit uniquement être prescrite quand le DLM est indiqué et qu’aucune alternative à ce dernier n’est possible.

2.3.1.6

Thérapeutique médicamenteuse

Les benzopyrones et coumarines sont les molécules les plus fréquemment utilisées dans le traitement du lymphœdème. Elles peuvent être uniquement prescrites dans le cadre d’une TDC.

Les benzopyrones sont quelques fois utilisées dans le lymphœdème, cependant à l’heure actuelle il n’existe pas de preuve scientifique formelle de leur efficacité .

Pour le traitement de la lymphangite et de l’érysipèle, les recommandations actuelles consistent en une prise de 500 mg d’amoxicilline toutes les huit heures pendant 14 jours (pour la lymphangite), associée à la flucloxacilline. Afin de prévenir toute complication, ces médicaments doivent être prescrits le plus tôt possible, dès l’apparition de la lymphangite.

Par mesure de prévention, si le patient doit voyager dans certains pays (tiers-monde, etc.), une dose de benzathine–pénicilline par semaine peut être prescrite à commencer deux semaines avant le voyage .

Aujourd’hui, d’autres propositions thérapeutiques telles que l’électrostimulation, le laser, la cryothérapie restent insuffisamment évaluées pour pouvoir les recommander . La thérapie à ultrasons, suspectée d’activer un processus cancéreux, est contre-indiquée .

2.3.1.7

Rééducation en milieu professionnel

Le médecin MPR joue un rôle essentiel dans la rééducation en milieu professionnel, en effet certains métiers peuvent être délétères pour le lymphœdème (exposition à la chaleur ou mouvements répétitifs). Il est important de mettre en place une collaboration avec le médecin du travail afin d’adapter, si possible, le poste et les conditions de travail.