1.1

Case report

Mr G.M. (92 years of age) was living alone and was fully independent. His personal medical history included only minor injuries (fracture of the humerus and a sprained left ankle) and mild hypertension (controlled by dietary and lifestyle measures and 2.5 mg of indapamide per day). His general practitioner had also prescribed an aspirin a day as a stroke preventive measure.

However, after tripping on a step, he fell forward and landed on his face. Mr G.M. remained conscious but presented incomplete tetraparesis at the C6 level and which was rated as a “C” on the American Spinal Injury Association (ASIA) spinal cord damage scale (incomplete spinal cord lesion – motor function is preserved below the neurological level, and more than half of key muscles below the neurological level have a muscle grade less than 3 out of 5).

Magnetic resonance imaging (MRI) of the cervical spine evidenced:

• •
  

  a spinal cord contusion behind the C6 vertebral body;

  
  
• •
  

  a left posterolateral disc herniation involving compression of the C6 C7 left roots.

The suspected cervical instability in C5/C6 and C6/C7 was treated conservatively by instructing the patient to wear a neck brace for 3 months.

After 1 month of slow but steady recovery, Mr G.M. suffered from recurrent bouts of bronchopneumonia and was treated with intravenous amoxicillin and clavulinic acid.

Furthermore, he did not present diplopia and was able to close his eyes completely and chew correctly (as assessed by a speech therapist).

An ears, nose and throat (ENT) examination evidenced primary and secondary choking on food. A videofluoroscopic swallow study revealed defective epiglottal tilting with major tracheal aspiration. Consequently, the patient was fitted with a nasogastric probe.

Several investigations were performed in order to identify the causes of the choking: a comprehensive set of blood tests (including assays for thyroid hormones, fasting glycaemia, antibodies against bacteria [ Borrelia , Streptoccoccus ], viruses [cytomegalovirus, herpes, para-influenza, Epstein-Barr virus] and parasites [toxoplasma] and anti-acetylcholine receptor and anti-muscle-specific tyrosine kinase [MuSK] antibodies), electroneuromyography (EMG, for detecting either myopathy, neuropathy or anterior horn cell disease) and a brain MRI scan. All these examinations and tests were negative. No thymoma was found.

Given that electrophysiological decrement analysis at 3 and 50 c/s in the abductor digiti mini , anconeus , trapezius and nasalis was negative and that the electrodetection results for the tongue, sternocleidomastoidus and deltoidus were normal, single-fibre EMG examination of the extensor digitorum communis was performed; it revealed mild deterioration of neuromuscular transmission (increased jitter), with two blocks in 14 recordings (14%), a mean difference between consecutive discharges (MCD) of 78 μs and individual MCD values of between 22 and 156 μs. Our patient presented initial C6 damage which was capable of producing abnormalities in the single-fibre EMG analysis . It was thus necessary to integrate these single-fibre EMG results into the clinical context and the findings from other investigations; it should also be remembered that the MCD tends to increase with age .

A diagnosis of myasthenia gravis was thus considered and so a neostigmine test was performed in the presence of the speech therapist. The clinical result was good for swallowing solid and liquid food and was confirmed by videofluoroscopy; 20 min after the injection of neostigmine, epiglottis motility had improved and there was no tracheal aspiration. A treatment with pyridostigmine (60 mg, three times a day) was initiated and enabled a progressive return to normal eating.

A rehabilitation programme was started in order to improve the mechanisms for protecting and closing the respiratory pathways during swallowing and enhance the voluntary control of the three steps of the swallowing .

A control ENT examination did not evidence any choking and confirmed complete emptying of the hypopharynx and better epiglottal motility.

Despite the absence of anti-acetylcholine and anti-MuSK receptor antibodies, the diagnosis of autoimmune, seronegative myasthenia gravis restricted to the pharyngeal muscles was retained, in view of the abolition of swallowing disorders and the absence of further lung infections 6 months after starting the pyridostigmine treatment. Two years on, our patient has not presented any further episodes of bronchopneumonia and thus belongs to grade 1 in Osserman and Genkins classification (see below), even though there are no ophthalmological problems (only one muscle group is affected).

Although we do not believe that there is a direct relationship between the patient’s spinal trauma and the observation of myasthenia gravis, the symptomatology of this latter condition was more easily evidenced because of the perturbations linked to the tetraparesia; for example:

• •
  

  decreased thoracic muscle strength makes the cough reflex less efficient;

  
  
• •
  

  the need to lie down or recline because of orthostatic hypotension (prompted by the spinal trauma) increases the risk of choking on food.

1.2

Discussion

1.3

Causes and investigation of dysphagia in the elderly patient

Dysphagia is mainly a public health problem in the elderly, most frequently when they are confined to bed because of health problems (after a femoral neck fracture, for example) .

Seventy-five percent of cases of dysphagia appear in the oropharingeal phase of swallowing and result from a neurological problem such as a stroke, dementia or Parkinson’s disease. The dysphagia can be either transitory (such as in strokes) or can increase with disease progression, such as in dementia or Parkinson disease’s .

Only 25% of cases of dysphagia occur in the oesophageal phase of swallowing and often result from obstruction by an oesophageal tumour, candidiasis, oesophageal reflux, a Zenker diverticulum or the effect of a drug .

When a patient presents dysphagia (coughing when eating or recurrent bronchopneumonia), a standardized three-step examination must be performed:

• •
  

  1: examine the patient, his/her state of consciousness, posture, voluntary coughing, voice quality and salivation control;

  
  
• •
  

  2: ask the patient to drink a dessert spoonful of water;

  
  
• •
  

  3: if the patient can drink the spoonful of water without choking, ask him/her to next drink a small glass of water.

If this simple test is positive, the patient has to be further investigated.

The most sensitive and specific test for dysphagia is the videofluoroscopy, which enables the three phases of swallowing to be studied and reveals whether the pharyngeal and oesophageal muscles function normally .

Fibroscopic examination (pharingolaryngoscopy) enables visualization of the dysphagia and, in some cases, determination of its cause .

If no aetiology is found, other functional tests and investigations have to be performed:

• •
  

  blood tests, to exclude an infectious aetiology (bacterial, viral or parasitic) or iron deficiency. Antibodies against acetylcholine receptors (specific if positive) and secondary anti-MuSK antibodies have to be screened for;

  
  
• •
  

  computer tomography and MRI examination of the brain stem and encephalon, to exclude any lesions at this level;

  
  
• •
  

  gastroscopy, to detect acquired lesions of the oesophagus and stomach;

  
  
• •
  

  EMG (see below).

If, as in our case, functional investigations suggest myasthenia gravis, a swallowing test 20 min after neostigmine injection should be considered. False positive tests are possible (in Guillain Barré syndrome or amyotrophic lateral sclerosis). The diagnosis should be considered after integration of all the results generated by the various, complementary functional investigations .

1.4

EMG examinations in myasthenia gravis

Conventional EMG enables the physician to rule out diagnoses such as anterior horn cell disease, myopathy and chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy.

A repetitive stimulation test on a nerve innervating a symptomatic muscle is advisable when anticholinesterase treatment has been stopped 12 h previously, (with a skin temperature of 35 °C and a stimulation rate of between 2 and 5 Hz) at rest and perhaps also after effort. The test is positive if one sees a decrease in the muscle’s action potential .

In the event of a negative test or in local forms, single-fibre EMG should be performed . According to the literature, the sensitivity of this examination varies between 60 and 99%, depending on the type of myasthenia and the muscle examined . Its specificity is, however, decreased by the presence of abnormalities also potentially found in neuropathies or radiculopathies. If the symptoms are focal but not ocular, the analysis can start with the extensor digitorum communis . Neuromuscular blocks and/or increased MCD values (otherwise located between 10 and 50 μs) make it possible to diagnose myasthenia gravis . The MCD value tends to increase with age and certain abnormalities can be evidenced with single-fibre EMG – particularly after spinal damage, as in our case .

1.5

Conclusion

In the elderly patient, it is important to be aware of all signs of dysphagia – either direct (choking or nasal regurgitation) and/or indirect (coughing when eating, recurrent lung infections, denutrition). Videofluoroscopic and pharyngolaryngoscopic examinations can sometimes evidence these signs. However, other functional investigations (blood tests and radiological and electrophysiological examinations) may be necessary to determine the exact cause and to optimize patient care.

2.1

Histoire de la maladie

M. G.M., 92 ans, habitant seul et totalement autonome, ne présentait dans ses antécédents personnels que quelques traumatismes mineurs (fracture de l’humérus gauche et entorse de la cheville gauche) ainsi qu’une discrète hypertension artérielle très bien contrôlée par les mesures hygiénodiététiques et 2,5 mg d’indapamide. Une cardioaspirine « préventive » avait également été introduite dans son traitement par son médecin généraliste.

Cependant, suite à une chute accidentelle, sans perte de connaissance, avec réception sur la face, en se trébuchant sur un seuil, celui-ci a présenté une tétraparésie incomplète de niveau C6, évaluée selon l’échelle de lésion médullaire à American Spinal Injury Association C (ASIA – lésion médullaire incomplète avec motricité préservée sous le niveau lésionnel et dont plus de la moitié des muscles testés au-dessous de ce niveau a un score inférieur à 3 sur 5).

La myélo-imagerie par résonance magnétique (IRM) centrée sur le rachis cervical montrait une contusion médullaire étendue en regard de la face postérieure du corps vertébral de C6 ainsi qu’une hernie discale postérolatérale gauche du disque C6/C7 responsable de compressions radiculaires C6 et C7 gauche.

L’instabilité cervicale suspectée en C5/C6 et C6/C7 a été traitée de manière conservatrice par le port d’une minerve rigide durant trois mois.

Après un mois de lente évolution clinique favorable, le patient fut atteint de bronchopneumonies à répétition, traitées par amoxicilline et acide clavulanique en intraveineux. En outre, il ne présentait pas de diplopie, l’occlusion palpébrale était complète et la mastication, évaluée par une logopède, restait correcte. L’examen otorhinolaryngologique (ORL) a alors mis en évidence des fausses routes primaires et secondaires. L’examen vidéofluoroscopique, réalisé lors de la déglutition, montrait un défaut de bascule de l’épiglotte avec aspirations trachéales majeures. Une sonde nasogastrique a donc été mise en place.

De multiples explorations ont ensuite été réalisées afin de déterminer l’origine de ces fausses routes : biologie complète avec, notamment, fonction thyroïdienne, glycémie à jeun, sérologies bactériennes ( Borrelia , streptocoque), virales (cytomégalovirus, herpes, parainfluenza, Epstein Bar virus) et parasitaires (toxoplasme), recherche d’anticorps antirécepteurs à l’acétylcholine et anti- muscle specific tyrosine kinase (MUSK), scanner cérébral et du tronc cérébral, électromyogramme (EMG) à la recherche d’une myopathie, d’une neuropathie ou d’une atteinte de la corne antérieure ainsi qu’une IRM du tronc cérébral. Tous ces examens se sont révélés négatifs. Aucun thymome n’a pu être observé.

L’EMG avec stimulations répétitives basse fréquence au niveau des muscles abductor digiti mini , anconeus , trapezius et nasalis s’étant également révélé négatif, l’électrodétection au niveau de la langue, du sternocléidomastoïdus ainsi que du deltoïdus étant normale, un EMG de fibre unique (FU) réalisé au niveau du muscle extensor digitorum communis a montré une discrète altération de la transmission neuromusculaire : 14 enregistrements, présence de deux blocs (14 %), valeur moyenne ( mean difference between consecutive discharges [MCD]) de 78 μs, valeur individuelle MCD entre 22 et 156 μs. Dans notre cas, le patient présentait une atteinte C6 initiale pouvant reproduire des anomalies à la FU . Il a donc fallu intégrer les résultats de la FU au contexte clinique et aux autres explorations ; on note également que la valeur MCD a tendance à augmenter avec l’âge . Le diagnostic de myasthénie a donc été évoqué et un test de déglutition après injection de néostigmine a été réalisé en présence de la logopède. Le résultat clinique s’est révélé satisfaisant pour les solides et les liquides ainsi que ceux de la seconde vidéofluoroscopie : 20 minutes après injection d’une ampoule de néostigmine, la mobilité de l’épiglotte est nettement améliorée avec absence d’aspiration trachéale. Un traitement par pyridostigmine 60 mg trois fois par jour a été instauré, permettant la reprise progressive de l’alimentation normale. Une rééducation logopédique a été débutée dans le but de renforcer les mécanismes de protection et de fermeture précoce des voies respiratoires lors de la déglutition et ainsi d’améliorer le contrôle volontaire des trois temps de la déglutition .

Un examen ORL de contrôle n’a plus objectivé de fausse route mais a mis en évidence une vidange complète de l’hypopharynx et une amélioration de la motilité de l’épiglotte.

Malgré l’absence d’anticorps antirécepteurs à l’acétylcholine et anti-MUSK, le diagnostic de myasthénie auto-immune séronégative cliniquement localisée au pharynx a été retenu, vu l’abolition des troubles de déglutition et l’absence de récidive d’infection pulmonaire après six mois de traitement par pyridostigmine. À deux ans, le patient n’a plus présenté d’épisode de bronchopneumonie. Notre patient entre donc dans le groupe I de la classification d’Osserman et Genkins (cf. infra) même s’il ne s’agit pas de troubles ophtalmologiques, étant donné qu’il n’y a qu’un seul groupe musculaire atteint.

Nous ne pensons pas qu’il y ait une relation directe entre le traumatisme médullaire et la découverte de la myasthénie ; cependant, la symptomatologie de celle-ci a pu être mieux objectivée à cause des troubles liés à la tétraparésie comme, par exemple, la perte de force des muscles thoraciques, diminuant ainsi la force du réflexe de toux et la nécessité de garder une position allongée ou semi-couchée lors des hypotensions fréquentes en début de verticalisation suite à un traumatisme médullaire, majorant donc le risque de fausse route alimentaire.

2.2

La myasthénie

La myasthénie est une affection de la jonction neuromusculaire caractérisée par une faiblesse et une fatigabilité des muscles squelettiques dont la prévalence est de 1/10 000. L’incidence est maximale chez la femme entre 20 et 30 ans et chez l’homme entre 50 et 60 ans. Cependant, elle devient plus fréquente qu’auparavant chez les sujets gériatriques, avec un pic dans les deux sexes entre 70 et 80 ans, dû notamment à l’augmentation démographique de cette tranche d’âge .

La plus faible incidence chez les sujets âgés complique donc le diagnostic, d’autant plus que la symptomatologie est fluctuante ; la faiblesse augmente lors des efforts répétés et peut s’améliorer avec le repos . En général, les muscles de la face, notamment les muscles palpébraux et les muscles oculomoteurs, sont atteints précocement.

La voix peut être nasonnée du fait d’une faiblesse du voile du palais . Dans 85 % des cas, l’atteinte musculaire se généralise et touche les muscles des membres. Les réflexes ostéotendineux sont préservés .

La dysphagie se retrouve dans 15 à 40 % des myasthénies et, dans 6 % des cas, elle en est même le symptôme prédominant . Cependant, il est rare qu’elle en soit la seule manifestation clinique. La littérature actuelle ne décrit que quelques cas sporadiques . Les caractéristiques de cette dysphagie sont une fatigue des muscles de la langue et du pharynx (constricteurs du pharynx, pharyngostaphylin, stylopharyngien…), ainsi qu’une diminution de l’amplitude des contractions péristaltiques de l’œsophage entraînant donc des fausses routes .

Si tous ces symptômes importants dans le diagnostic de myasthénie sont facilement observables chez les sujets jeunes, il n’en est pas de même chez les sujets âgés, raison pour laquelle elle est sous-diagnostiquée chez ceux-ci. En effet, la clinique est plus difficilement objectivable vu les stigmates de l’âge (faiblesse et atrophie des muscles de la face, faiblesse musculaire liée à l’âge, peau fripée), les pathologies associées (exemple : problèmes respiratoires, cardiaques) et la moindre sévérité des symptômes. Les symptômes oculaires sont notamment beaucoup plus difficiles à détecter à cause des troubles visuels dégénératifs (cataracte, dégénérescence maculaire) .

La classification clinique d’Osserman et Genkins est encore employée à ce jour. Elle comporte cinq groupes pour les formes adultes :

• •
  

  groupe I (forme oculaire) : atteinte d’un seul groupe musculaire, le plus fréquemment oculaire, se manifestant par un ptosis et une diplopie. Forme très légère sans mortalité ;

  
  
• •
  

  groupe II (forme généralisée) : débuts progressifs, fréquemment présente avec des symptômes oculaires évoluant vers une atteinte généralisée des muscles squelettiques et bulbaires. Le système respiratoire n’est pas atteint, la forme est légère et associée à peu de mortalité ;

  
  
• •
  

  groupe III (forme aigüe fulminante) : atteinte rapide des muscles squelettiques et bulbaires avec rapidement des troubles respiratoires. Cette forme est très sévère avec une grande mortalité ;

  
  
• •
  

  groupe IV (forme tardive sévère) : exacerbation des groupes I et II après approximativement deux ans d’évolution. Les symptômes et l’évolution sont similaires au groupe III ;

  
  
• •
  

  groupe V (avec atrophie musculaire) : semblable aux groupes II, III et IV hors mis la présence d’atrophie musculaire non due à un non-usage.

Bien sûr, il existe également les formes pédiatriques néonatales ou juvéniles que nous n’aborderons pas ici.

L’anomalie fondamentale de la myasthénie est un trouble de la transmission neuromusculaire lié à une moindre disponibilité des récepteurs à l’acétylcholine postsynaptiques. Dans 80 à 90 % des cas (essentiellement dans les formes généralisées mais plus rarement dans les formes locales), la médiation de cette atteinte se fait par des anticorps dirigés contre les récepteurs à l’acétylcholine. Ceux-ci empêchent la liaison de l’acétylcholine, libérée par les terminaisons nerveuses, à la membrane musculaire postsynaptique ; ce qui entraîne une altération de l’efficacité de la transmission neuromusculaire. Environ 30 % des malades sans anticorps antirécepteur à l’acétylcholine ont des anticorps anti-MuSK .

La myasthénie peut être induite ou aggravée par certains médicaments en agissant soit au niveau pré- et/ou postsynaptique, en inhibant la conductance des membranes musculaire, ou encore par une action immunologique. La d -pénicillamine est couramment associée à cette symptomatologie mais plusieurs autres classes médicamenteuses peuvent être concernées dont :

• •
  

  les antibiotiques dont essentiellement les aminoglycosides (streptomycine, gentamicine, tobramycine, néomycine), les carbapénèmes (imipénem) et la clindamycine et ses dérivés (lincomycine) ;

  
  
• •
  

  les antiarythmiques (quinidine, procaïnamide, disopyramide) ;

  
  
• •
  

  les antihypertenseurs (captopril, propranolol, vérapamil) ;

  
  
• •
  

  les antimalariques (quinine, chloroquine, hydroxychloroquine) ;

  
  
• •
  

  les antiépileptiques (phénytoïne) ;

  
  
• •
  

  les antiparkinsoniens (amantadine) ;

  
  
• •
  

  les antidépresseurs (imipramine, amitriptyline) ;

  
  
• •
  

  les antipsychotiques (dropéridol, halopéridol) ;

  
  
• •
  

  les anesthésiques (kétamine, procaïne) ;

  
  
• •
  

  les immunomodulateurs (interféron α) ;

  
  
• •
  

  le magnésium (hypermagnésémie).

Elle peut également être associée à une autre maladie auto-immune (5 % des cas) comme, par exemple, un diabète, une thyroïdite, une polyarthrite rhumatoïde, un lupus érythémateux ou anémie pernicieuse .

La prise en charge thérapeutique de la myasthénie dépend de chaque patient (pyridostigmine, corticostéroïdes, thymectomie, immunosuppresseurs, immunoglobulines intraveineuses, plasmaphérèse).

2.3

Causes et explorations d’une dysphagie chez un patient âgé

La dysphagie est un problème de santé publique très fréquent, surtout chez les personnes âgées, essentiellement lorsqu’elles sont alitées suite à des troubles de santé (par exemple, fracture du col du fémur…) .

Soixante-quinze pour cent des causes de dysphagie apparaissent dans la phase oropharyngée de la déglutition et sont la conséquence d’un trouble neurologique, tel qu’un accident vasculaire cérébral (AVC), une démence ou une maladie de Parkinson. Ces dysphagies peuvent être transitoires comme dans les AVC ou peuvent se majorer avec l’évolution de la maladie comme dans la maladie de Parkinson ou la démence .

Seulement 25 % des dysphagies se localisent dans la phase œsophagienne de la déglutition et sont généralement la conséquence d’une obstruction par un cancer œsophagien, une candidose, un reflux œsophagien, un diverticule de Zenker ou l’effet de médicaments .

Devant tout patient présentant une dysphagie (toux lors des repas, bronchopneumonies à répétition), un examen standardisé en trois étapes doit être réalisé :

• •
  

  1 : examiner le patient, son niveau de conscience, sa posture, la toux volontaire, la qualité de la voix et le contrôle de la salive ;

  
  
• •
  

  2 : lui faire boire une cuillère à café d’eau ;

  
  
• •
  

  3 : lui faire boire un petit verre d’eau si la cuillère à café a été bue sans fausse route.

Si ce test simple est positif, le patient doit être exploré plus amplement.

L’instrument diagnostique le plus sensible et spécifique pour les dysphagies est la viédofloroscopie (ou radiocinéma) qui permet l’étude des trois phases de la déglutition par un examen radiologique dynamique. Cet examen permet au clinicien d’observer l’évolution du produit de contraste lors de la déglutition et d’observer si les muscles du pharynx et de l’œsophage fonctionnent correctement .

L’examen fibroscopique (pharyngolaryngoscopie) permet de visualiser les différentes structures anatomiques de la sphère ORL et d’en observer le bon fonctionnement dynamique lors d’un test de déglutition au bleu de méthylène .

Ces deux examens permettent d’objectiver la dysphagie et d’en déterminer éventuellement la cause. En l’absence d’étiologie, d’autres explorations doivent être entreprises :

• •
  

  un bilan sanguin fin d’exclure une cause infectieuse (bactérienne, virale ou parasitaire) ou une carence martiale. Les anticorps antirécepteurs à l’acétylcholine (spécifiques si positifs) ainsi que, secondairement, les anticorps anti-MUSK doivent également être recherchés ;

  
  
• •
  

  un bilan radiologique de l’encéphale et du tronc cérébral par scanner ou IRM afin d’exclure toute lésion à ce niveau ;

  
  
• •
  

  une gastroscopie à la recherche de lésions acquises de l’œsophage ou de l’estomac ;

  
  
• •
  

  un EMG (cf. infra).

Si, comme dans notre cas, les explorations suggèrent une myasthénie, un test de déglutition 20 minutes après injection de néostigmine est à envisager. Il faut cependant se méfier des faux positifs (syndrome de Guillain-Barré, SLA). Le diagnostic sera retenu en intégrant tous les résultats obtenus aux différents examens complémentaires .

2.4

Exploration EMG d’une myasthénie

L’exploration EMG conventionnelle permet d’exclure des diagnostics tels qu’une atteinte de la corne antérieure, une myopathie, une polyradiculonévrite inflammatoire démyélinisante chronique (PIDC).

La réalisation d’un test de stimulations répétitives est conseillée, si possible, au niveau d’un nerf innervant un muscle symptomatique avec arrêt du traitement anticholinestérasique au moins 12 heures auparavant (température cutanée de 35 °C, fréquence de stimulation entre 2 et 5 Hz), au repos et, éventuellement, après un effort. Le test est positif si l’on met en évidence un décrément d’amplitude du potentiel d’action musculaire .

En cas de négativité ou de formes localisées, un EMG de FU doit être effectué . La sensibilité de cet examen varie, suivant les articles, entre 60 et 99 % dépendant du type de myasthénie et du muscle examiné (restant tout de même la méthode électrophysiologhique la plus sensible pour le diagnostic de myasthénie) . La spécificité est cependant diminuée par la présence de possibles anomalies retrouvées également dans des pathologies, telles que les neuropathies ou les radiculopathies. Si les symptômes sont focaux mais non oculaires, l’analyse peut commencer par extensor digitorum communis . La présence de bloc neuromusculaire et/ou l’augmentation de la valeur MCD, normalement située entre 10 et 50 μs, permet de poser le diagnostic de myasthénie . Il faut cependant rester attentif au fait que la valeur MCD a tendance à augmenter avec l’âge et que des anomalies peuvent être objectivées à la FU, en cas notamment de lésion médullaire comme dans notre cas .

2.5

Conclusion

Chez la personne âgée, il est très important d’être attentif à tout signe direct (fausses routes, régurgitations nasales…) et/ou indirect (toux lors des repas, infections pulmonaires à répétitions, dénutrition…) de dysphagie. Les explorations par vidéofluroroscopie et pharyngolaryngoscopie permettent de les objectiver. Cependant, d’autres explorations (biologie, imagerie médicale, électrophysiologie…) peuvent être nécessaires afin d’en déterminer l’étiologie exacte et permettre la prise en charge thérapeutique adéquate.