Functional recovery of untreated human immunodeficiency virus-associated Guillain-Barré syndrome: A case report




Abstract


HIV-associated Guillain-Barré syndrome is a well-documented phenomenon, typically occurring at seroconversion. GBS may result in functional impairment treated with a combination of medications, plasmapheresis, and rehabilitation. The quantified functional recovery of HIV-associated GBS with or without HIV treatment is not well described. Utilizing serial FIM scoring, we describe a patient’s recovery from HIV-associated GBS after treatment with IVIg and acute inpatient rehabilitation without HIV treatment.


Résumé


Le syndrome de Guillain-Barré (SGB) associé au VIH est un phénomène bien documenté, survenant en particulier durant la séroconversion au VIH. Le SGB peut entraîner un déficit fonctionnel habituellement traité par un protocole associant pharmacologie, plasmaphérèse et rééducation. Il y a peu de données disponibles sur la récupération fonctionnelle du SGB chez des patients infectés par le VIH avec ou sans traitement pour ce dernier. En utilisant la mesure de l’indépendance fonctionnelle (MIF), nous décrivons le cas d’une patiente en phase aiguë de l’infection VIH avec une excellente récupération fonctionnelle du syndrome SGB après traitement de gammaglobulines par voie intraveineuse et une rééducation intense en hospitalisation complète sans traitement spécifique pour le VIH.


1


English version


1.1


Introduction


Standard Guillain-Barré Syndrome (sGBS) is an autoimmune disorder characterized by sudden onset of weakness with evidence of demyelination through electrodiagnosis . This condition often requires pharmacological and/or plasmapheresis treatment. After treatment, 40% of sGBS patients require inpatient rehabilitation . The most rapid improvement is the first 6 months . sGBS recovers during the first year of onset, motor improvements at 18 months, but motor and sensory impairments are detectable in more than 50% of patients at 2 years . Functional Independence Measure (FIM™) is a proven tool to monitor rehabilitation progress of sGBS .


There are several peripheral neuropathies associated with HIV . HIV-associated GBS (hGBS) is well documented which may occur during the entire course of the disease, but typically occurs at seroconversion . Quinn’s states “neurological impairment [from HIV] is generally self-limited; most patients become asymptomatic in 1 to 4 weeks, although persistent neurologic deficits have been described” . Recent literature describes prolonged recovery of HIV-related chronic neurologic conditions . Verma speculates that the clinical course and response to pharmacologic treatment for GBS in HIV-seropositive and seronegative patients is similar , but the functional recovery of hGBS with or without HIV treatment is not well described. We describe a case of hGBS without HIV treatment with subacute recovery.


1.2


Case report


A 45-year-old woman presented with left-sided weakness after 10 days of headache, nausea, vomiting, and inability to ambulate. CT and MRI of the brain and spine were unremarkable. She refused lumbar puncture. Electrodiagnostic studies revealed demyelinating sensorimotor polyneuropathy without denervation. Diagnosed with Guillain-Barré Syndrome (GBS), she was treated with IVIG, and discharged to inpatient rehabilitation.


On admission, her initial exam revealed areflexia with intact sensation to light touch and pinprick. There were no symptoms of dysautonomia but dysesthesias were present in her bilateral hands. Manual muscle testing revealed grade 5−/5 humeral abductors, 4/5 elbow flexors/extensors, wrist extensors, 3+/5 flexor digitorum profundi, 2/5 dorsal interossei, 3/5 hip flexors, 4/5 knee extensors, and 4/5 ankle dorsi/plantar flexors bilaterally . Functional Independent Measure (FIM™) scores showed functional deficit requiring moderate assistance for self-care, minimal assistance for sphincter control, and dependence for ambulation ( Table 1 ). She initially made gains but then experienced progressive weakness and decline in many functional domains ( Table 1 ).



Table 1

Serial Functional Independent Measures™.




































































































































































































FIM Domains Admission Score Discharge Score Readmission Score Discharge Score Follow-up Score
Duration since onset 2 weeks 5 weeks 7 weeks 11 weeks 20 weeks
Self care
Feeding 4 6 4 6 7
Grooming 3 5 4 5 7
Bathing 3 3 3 5 7
UE dressing 3 5 4 5 7
LE dressing 3 3 2 5 7
Toileting 5 2 2 2 7
Sphincter control
Bladder 4 3 2 7 7
Bowel 4 3 2 7 7
Transfers
Bed, chair, wheelchair 3 4 2 6 7
Toilet 4 3 4 5 7
Tub, shower 4 3 3 5 7
Locomotion
Walk/wheelchair 1 (W) 1 (W) 2 (C) 6 (C) 7 (W)
Stairs 1 1 0 4 7
Communication
Comprehensive 6 (A) 6 (A) 7 (A) 7 (A) 7 (A)
Expression 7 (V) 7 (V) 7 (V) 7 (V) 7 (V)
Social cognition
Social interaction 7 7 7 7 7
Problem solving 6 6 5 6 7
Memory 5 6 5 6 7

FIM scores: 7: independent; tasks can be done timely and safely; 6: modified independent; patient needs device to do a task; 5: supervision; 4: minimal assistance; patient at greater than 74% of the effort necessary to do a task; 3: moderate assistance; patient between 50% and 74% of the effort necessary to do a task; 2: maximum assistance; patient less than 50% of the effort necessary to do a task, at least 25%; 1: dependent: patient less than 25% of the effort necessary to do a task; W: walk; C: wheel chair; A: auditory communication; V: vocal communication.


Work-up included a second electrodiagnostic study approximately 1 month after initial study, revealing more evidence of a demyelinating polyneuropathy ( Table 2 ): severe distal motor latency prolongation and abnormal distal temporal dispersion (duration > 9.0 ms) in motor nerves. Left peroneal and right median abnormal proximal temporal dispersion. Sural responses were present with attenuated amplitudes. No conduction blocks or demyelinating F-waves (absent F-waves with relatively normal CMAP amplitude, or severely prolonged F-wave minimal latencies) were noted. EMG revealed denervation suggestive of secondary axonal injury. Lumbar puncture had elevated protein 240 mg (normal value 15–55) and cell count of 39 WBC & eight RBC with normal glucose 53 mg/dL (normal value 40–70). Because of elevated CSF cell count and protein, further work revealed positive HIV ELISA and confirmed by western blot. CD4 count of 334 cells/mL (normal value 410–1590) and viral load 394,000 copies/mL (normal value < 400).



Table 2

Motor conduction studies.







































































Nerve DML (ms) CMAP (mV) Motor CV (m/s) Abnormal distal TD Abnormal proximal TD
Left Right Left Right Left Right Left Right Left Right
Tibial 12.4 (5.87) 11.0 (5.87) 0.6 (2.0) 0.3 (2.0) 39 (45) 37 (45) Yes Yes No No
Peroneal 11.3 (5.49) 9.7 (5.49) 2.0 (4.0) 1.5 (4.0) 46 (45) 34 (45) Yes Yes Yes No
Median.R – 15.4 (4.15) – 2.0 (4.0) – 36 (45) – Yes – Yes
Ulnar.R – 5.1 (3.44) – 2.1 (6.0) – 39 (45) – Yes – No

Normal values are in parenthesis. Abnormal distal TD: abnormal distal temporal dispersion, distal CMAP duration more than 9.0 ms; Abnormal proximal TD: abnormal proximal temporal dispersion, more than 30% duration increased from distal to proximal with preserved CMAP area; –: not tested; DML: distal motor latency; CV: conduction velocity; CMAP: compound muscle action potential.


Rehabilitation was reinitiated without further pharmacological treatment for GBS or HIV. Due to concern for compliance, infectious disease consultant did not treat HIV. One month after readmission she displayed functional improvement at supervision for most self-care domains, independence with sphincter control, modified independent for mobility at a wheel chair level ( Table 1 ). Her exam on discharge revealed symmetric 1+ reflexes with sensation intact to light touch and pinprick. Manual muscle testing revealed 4+−5/5 strength in all muscle groups. Three months after discharge and 5 months after onset of hGBS, she had complete functional recovery; independent in all FIM™ domains including ambulation without assistive device ( Table 1 ). She was lost to further follow-up.


1.3


Discussion


We present a case of GBS occurring as the first manifestation of HIV infection and her functional recovery after IVIG and inpatient rehabilitation which suggests that hGBS patients may make full subacute recovery without the initiation of HAART therapy. To our knowledge, there are no reports of acute seroconverted hGBS rehabilitation recovery without HIV treatment. This may add to the controversy in the literature regarding hGBS treatment; with HAART linked to both relapse upon discontinuation or cause due to drug side effect or via immune reconstitution syndrome .


Neurologic impairment related to HIV is recognized to have prolonged recovery at best . Our case presents hGBS taking 5 months full functional recovery. This is timely as compared to the described recovery of sGBS and confirms Verma’s speculation .


Limitations of this manuscript include the use of FIM™ scoring to quantify functional recovery, as there are other tools to evaluate recovery of GBS patients . Additionally, she was lost to follow-up to monitor for function over a longer period of time.


1.4


Conclusion


We present a case of GBS as the initial clinical manifestation of HIV infection. With standard GBS treatment, without HIV treatment, the patient made similar functional recovery, described for sGBS. Further research is needed on the recovery of hGBS with various treatment strategies so physicians can better prognosticate functional recovery.


Disclosure of interest


The authors declare that they have no conflicts of interest concerning this article.


Disclaimers : FIM™ is a trademark of the Uniform Data System for Medical Rehabilitation, a division of UB Foundation Activities, Inc.




2


Version française


2.1


Introduction


Le syndrome de Guillain-Barré standard (SGBs) est une maladie auto-immune caractérisée par un déficit moteur rapide associé à des signes à l’électromyogramme d’une atteinte axonale ou démyélinisation .


Cette pathologie nécessite souvent un traitement pharmacologique et/ou une plasmaphérèse. Après traitement, 40 % des patients atteints du SGBs ont besoin de rééducation en hospitalisation complète . C’est durant les six premiers mois que la récupération fonctionnelle progresse le plus vite . Les patients ayant un SGBs récupèrent durant la première année après la survenue du syndrome, des améliorations motrices sont notées jusqu’à 18 mois, mais les déficits moteurs et sensitifs sont détectables chez plus de 50 % des patients jusqu’à deux ans après la survenue du SGBs . La mesure d’indépendance fonctionnelle (MIF) est un outil ayant fait ses preuves dans l’évaluation des progrès de rééducation et réadaptation chez les patients avec un SGBs . Le VIH est associé à plusieurs neuropathies périphériques . Le SGB survenant au décours d’une infection au VIH (SGBh) a fait l’objet de plusieurs articles dans la littérature et peut se déclarer à n’importe qu’elle stade de l’infection mais apparaît typiquement lors de la séroconversion . Cependant, Quinn rapporte que « le déficit neurologique [causé par le VIH] est généralement limité dans le temps ; la plupart des patients deviennent asymptomatiques après une période allant d’un à quatre semaines, bien que des lésions neurologiques persistantes aient été documentées » . De récentes études décrivent une récupération fonctionnelle prolongée dans le cadre d’affections neurologiques chroniques liées au VIH . Dans un article, Verma souligne que la progression clinique et la réponse au traitement pharmacologique pour le SGB seraient similaires que le patient soit séronégatif ou séropositif au VIH , cependant la récupération fonctionnelle du SBGh avec ou sans traitement VIH n’est que très peu rapportée. Nous décrivons le cas d’une patiente avec SBGh sans traitement VIH avec une récupération fonctionnelle sur une période de moins de six mois.


2.2


Étude de cas


Une femme de 45 ans présente une faiblesse du côté gauche après dix jours d’une migraine avec nausées et vomissements ainsi que des troubles de la marche. Une tomodensitométrie et IRM du cerveau et de la moelle épinière ne révèlent rien de particulier. La patiente refuse la ponction lombaire. L’EMG objective une polyneuropathie sensorimotrice démyélinisante sans dénervation. Après diagnostic du syndrome de Guillain-Barré (SGB) aux urgences, un traitement de gammaglobulines par voie intraveineuse est mis en place et la patiente est transférée dans l’unité de rééducation fonctionnelle en hospitalisation complète. À son admission, l’examen initial révèle une aréflexie avec une sensation intacte à l’effleurement et à la sensation de pique touche. Aucune manifestation dysautonomique mais des dysesthésies sont bien présentes dans les deux mains. Les tests de la fonction musculaire objectivent un score de 5−/5 pour les abducteurs de l’humérus, 4/5 pour les fléchisseurs/extenseurs du coude et les extenseurs du poignet, 3+/5 pour le muscle fléchisseur profond des doigts, 2/5 pour les interosseux dorsaux, 3/5 pour les fléchisseurs de hanche, 4/5 pour les extenseurs des genoux et enfin 4/5 pour les fléchisseurs dorsaux et plantaires bilatéraux de la cheville . Les scores de la MIF montrent un déficit fonctionnel nécessitant donc une assistance moyenne pour les soins personnels, une assistance minime pour la continence et une dépendance pour la déambulation ( Tableau 1 ). Au début, la patiente fait des progrès mais rapidement elle ressent une faiblesse progressive et un déclin dans plusieurs des domaines fonctionnels ( Tableau 1 ). Un nouvel EMG un mois après l’examen initial montre une polyneuropathie démyélinisante plus étendue ( Tableau 2 ) : un allongement marqué de la latence de la conduction motrice distale et une dispersion temporelle distale anormale (temps > 9,0 ms) des nerfs moteurs. On note également une dispersion temporelle anormale de la conduction proximale pour le nerf péronier et le nerf médian du côté gauche. Les réponses du nerf sural étaient présentes avec des amplitudes atténuées. L’examen révèle aussi une absence de bloc de conduction et d’ondes F suggérant des lésions démyélinisantes (absence d’ondes F avec une amplitude de potentiel global d’action musculaire [PGAM] relativement normale, ou allongement marqué des latences minimales des ondes tardive F). L’EMG objective une dénervation suggérant une atteinte axonale secondaire. Après ponction lombaire, l’analyse cytologique du liquide céphalorachidien révèle 39 globules blancs et huit globules rouges et l’analyse biochimique met en évidence 240 mg de protéines (valeurs normales 15–55) et un glucose normal à 53 mg/dL (valeurs normales 40–70). Au vu du taux élevé de cellules et de protéines dans le LCR, des examens complémentaires mettent en évidence un VIH au test Elisa confirmé par le western blot , un taux de cellules CD4 de 334 cellules/mL (valeurs normales 410–1590) et une charge virale de 394 000 copies/mL (valeur normale < 400). La rééducation fonctionnelle est reprise sans traitement pharmacologique ajouté pour le SGB ou le VIH. Le spécialiste en maladies infectieuses, concerné par l’observance au protocole de rééducation fonctionnelle de la patiente, n’a pas traité le VIH. Un mois après sa réadmission en unité fonctionnelle, elle montre lors de l’évaluation une amélioration fonctionnelle dans la plupart des domaines de soins personnels, une modification dans le domaine de la mobilité avec une indépendance en fauteuil roulant ( Tableau 1 ). Le jour de son départ, son examen médical objective des reflexes symétriques 1+ avec une sensation intacte à l’effleurement et au pique touche. Les tests de la fonction musculaire montrent une force cotée à 4+−5/5 dans tous les groupes musculaires. Trois mois après sa sortie du centre et cinq mois après la survenue du SGBh, la récupération fonctionnelle était complète, la patiente est indépendante dans tous les domaines de la MIF y compris la mobilité sans aucune aide technique ( Tableau 1 ). Elle a malheureusement été perdue de vue pour poursuivre un suivi sur une durée plus longue.


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Apr 23, 2017 | Posted by in PHYSICAL MEDICINE & REHABILITATION | Comments Off on Functional recovery of untreated human immunodeficiency virus-associated Guillain-Barré syndrome: A case report

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